Патологические переломы при миеломной

19.06.2020
0
Главная › Перелом › Патологические переломы при миеломной

Рентгенологический метод исследования при миеломатозе представляется ведущим.

После обнаружения деструктивных изменений в костях скелета возникает необходимость в проведении лабораторных, биохимических и цитологических исследований для подтверждения предположительного диагноза. Необходимо отметить, что в литературе имеются указания на возможность течения миеломной болезни без костных изменений.

В единичных случаях (по данным литературы) поражение скелета не фиксировалось, что подтверждалось патолого-анатомическими исследованиями (Lichtenstein, Jafle, 1947; Heiser, Schwarzman, 1952).

При миеломной болезни чаще всего поражаются плоские кости (череп, ребра, лопатки, грудина, ключица, кости таза) и позвоночник. Реже выявляются изменения в длинных трубчатых костях, в костях лицевого черепа и мелких трубчатых костях, (кисть, стопа). Обычно поражаются одновременно несколько костей, что очень характерно для данного страдания.

Наиболее типичные клинико-рентгенологические варианты миеломной болезни.

С. А. Рейнберг различает три клинико-рентгенологических типа:

— множественно-очаговый;

— диффузно — поротический;

— изолированный.

А. А. Лемберг рентгенологические изменения при миеломной болезни делит на 6 основных групп:

— очаговые;

— узловатые;

— остеолитические;

— сетчатые;

— остепоротические;

— смешанные.

Г.И. Володина выделяет следующие рентгенологические варианты изменений костей при миеломатозе:

— очаговый;

— остеопоротический;

— мелкоячеистый;

— смешанный.

Очаговые изменения — участки деструкции костной ткани округлой, реже — неправильной формы диаметром от 2 мм до 5 см и более.

Как отмечает С.А. Рейнберг – «Характерным рентгенологичеcким симптомом множественных миелом служит резкая контурированность каждого отдельного дефекта, который представляется как бы выбитым из кости острым пробойником».

1.

Иллюстрация 1 – на фоне «заднего фрагмента» ребра дифференцируются участки деструкции костной ткани округлой формы.

Контуры — неровные, нечеткие. Возможно наличие округлых с чёткими и ровными контурами очагов (Snapper, Turner, Moscowitz, 1953) или как бы «выбитых из кости острым пробойником» (С. А. Рейнберг).

2.

Иллюстрация 2 – определяются множественные очаги деструкции костной ткани, хорошо дифференцирующиеся в области седалищной кости и её ветви, в области шейки, проксимального мета – диафиза левой бедренной кости.

3.

Иллюстрация 3 – множественные очаги деструкции округлой формы, как бы «выбитые из кости острым пробойником» определяются в области седалищного бугра, ветвях седалищной и лонной костей, с локальной «нечеткостью» кортикального слоя ветви лонной кости по нижнему контуру.

Количество — множественные и локализуются в нескольких костях скелета.

Характерным для миеломной болезни является выраженный деструктивный процесс в костях свода черепа.

Однако известны случаи, когда в костях свода черепа при миеломной болезни изменения не выявлялись.

4.

5.

Иллюстрации 4, 5 – очаги деструкции костной ткани в костях мозгового черепа округлой формы.

6.

Иллюстрация 6 – фрагмент рентгенограммы мозгового черепа. Кроме очагов деструкции округлой формы, различных размеров, определяется нечеткость дифференциации наружной пластинки в области чешуи лобной кости и теменных костей.

По литературным данным, и такие случаи описаны, очаги деструкции костной ткани могут локализоваться в длинных трубчатых костях. Форма очагов деструкции в длинных трубчатых костях полиморфна. Распространенность поражения от отдельных деструкций, до вовлечения в процесс всего поперечника кости. При массивности поражения отмечается выраженное истончение кортикального слоя, вплоть до нарушения его целостности, при значительном поражении кости не редки патологические переломы.

7.

8.

Иллюстрации 7, 8. Кроме седалищной кости и её ветви очаги деструкции хорошо дифференцируются в области головки, шейки, большого вертела и проксимального мета – диафиза левой бедренной кости. Очаги полиморфны

Соответственно крупным очагам деструкции в мягких тканях могут определяться плотные, неподвижные опухолевые узлы.

9.

10.

11.

Иллюстрации 9, 10, 11. Множественные очаги деструкции костной ткани в поясничных позвонках и в крестце

12.

13.

14.

Иллюстрации 12, 13, 14. Остеопоротическая трансформация костной ткани грудных позвонков с формированием патологического гиперкифоза, в результате клиновидной деформации тел позвонков и их уплощения (патологические переломы). Множественные очаги деструкции костной ткани округлой формы, без четких контуров.

15.

Читайте также:  Как лечить переломы конечностей

16.

Иллюстрации 15, 16. Аналогичные изменения в поясничных позвонках.

17.

Иллюстрация 17. Изменения в шейных позвонках – участки деструкции округлой формы.

Остеопоротические изменения — диффузный или очаговый остеопороз, который чаще всего наблюдается в позвонках и костях таза. Остеопоротический вариант встречается реже, чем очаговый.

Остеопороз костей скелета может сочетаться с другими проявлениями поражений костей.

Мелкоячеистые изменения наблюдаются в плоских костях — ребрах, лопатке, костях таза, а также в ключице.

Пораженный участок кости несколько вздут, кортикальный слой истончен, неравномерный по толщине, контуры его неровные, волнистые.

Структура кости изменена по мелкоячеистому типу: участки деструкции костной ткани разделены неравномерными по величине и толщине костными перемычками. Рентгенологическая картина напоминает ячеисто-трабекулярный вариант остеобластокластомы или эозинофильную гранулему плоских костей.

Смешанный вариант представлен сочетанием перечисленных вариантов изменений в костях. В одной кости, возможно сочетание очаговых и остеопоротических изменений, в других костях при этом могут определяться изменения по мелкоячеистому типу.

18.

19.

Иллюстрации 18, 19. Справа в области акромиального отдела ключицы и акромиального отростка лопатки определяются очаги деструкции с неровными, не чёткими контурами. На фоне некоторых деструкций определяются не правильной формы мелкие секвестры. Мелкие деструктивные очаги дифференцируются в области головки плечевой кости. Слева акромиальный отдел ключицы несколько деформирован, с ячеистыми остеопоротическими изменениями, местами не дифференцирующимся кортикальным слоем по верхнему контуру. В области акромиального отдела ключицы остеопороз с очагами деструкции

Явления склероза не характерны для миеломной болезни. Однако в отдельных и редких случаях возможно наличие ободка склероза вокруг очага деструкции костной ткани или участка эностальной реакции в позвонке, костях таза.

Дифференцировать заболевание приходится с:

— метастазами рака в кости;

— лимфогранулематозом;

— хроническим лейкозом;

— остеобластокластомой;

— эозинофильной гранулемой.

Большое значение при этом уделяется данным клиники и лабораторных исследований.

Источник

Клиника множественной миеломы — проявления

Наиболее явными симптомами множественной миеломы являются: боль, костьные опухоли с деформациями или без таковых, патологические переломы, неврологические синдромы и почечная недостаточность.

Костная боль при множественной миеломе присутствует в 90% случаев. Чаще всего она локализирована на уровне позвоночника или таза, но генерализируется в дальнейшем во всех затронутых костях. Боли имеют глухой характер, с периодами обострения и спонтанными ремиссиями. Движения усугубляют интенсивность болей, так что через некоторое время больной иммобилизирован.

Иногда боли принимают ревматоидный характер и повидимому вызваны амилоидными отложениями вокруг первных окончаний или вокруг суставов.

Эти больные кочуют в течение многих месяцев по разным ревматологическим или терапевтическим отделениям, из-за затруднений постановки диагноза.

Чрезмерная пролиферация неопластической ткани в костном мозге может привести к утончению и выталкиванию костной кортикальной ткани с образованием подкожных опухолей, упругих, очень хрупких при надавливании.

Наиболее частые локализации детерминаций при множественной миеломе являются кости с красным костным мозгом: ребра, ключица, череп, позвонки, тазовый и плечевой пояса. Затронутые кости очень легко ломаются по поводу таких минимальных травм, как резкие движения тела, дыхание, кашель, чиханье.

Клиника множественной миеломы

Рентгенологически, костное повреждение выступает в виде очагов остеолиза, без признаков уплотнения вокруг. Эти зоны остеолиза бывают обычно круглыми, разных размеров и иногда с тенденцией к слиянию. Череп, в развитых случаях может давать решетовидное изображение. Ребра имеют веретенообразные опухоли с декальцификациями, иногда с патологическими переломами. Позвонки, кроме очагов остеолиза, представляют изменения формы (уплощения, переломы, тассирования).

Таз бывает затронут в высоком проценте случаев, с зонами остеолиза и/или диффузными декальцификациями. На уровне длинных костей, зоны декальцификации могут ассоциироваться с патологическими переломами и туморальными пролиферациями.

Кроме классических остеолитических поражений, больные с множественной миеломой могут представлять аспекты диффузного, нехарактерного остеолиза, а небольшая пропорция пациентов (13%) не представляет рентгенологически очевидных костных изменений. Согласно Salmon и Durie, интенсивность костных поражений пропорциональна количеству существующих в организме туморальных клеток.

Внекостные туморальные детерминации бывают реже. Отмечались ганглиозные, спленические, гепатические, легочные, диггестивные локализации. В 2—10% случаев цитируется появление единичных плазмоцитарных опухолей. Они выступают в виде более широких кистозных образований, имеющих более неровный контур, чем ото наблюдается при классических миеломах. Эволюция этой формы повидимому более доброкачественная, а спустя вариабильный промежуток времени у больного развивается диффузная плазмоцитома.

Кости при множественной миеломе

Неврологические проявления множественной миеломы. Наиболее частые неврологические проявления вызваны тассированием поврежденных позвонков, которое влечет за собой ишиалгии, парезы или параплегии. Появляются также и межреберные невралгии и радикулиты, которые могут быть вызванными «амилоидными» инфильтрациями на нервных корешках. Инфильтрации черепномозговых нервов вызывают ряд расстройств, таких как диплопия, анизокория, модификации зрения вплоть до слепоты. Эти последние явления происходят и по поводу тромбозов артерии сетчатки.

У некоторых больных наблюдается состояние сонливости обнубиляция, дезориентация во времени и пространстве, без симптомов, неврологичесской локализации. К этому могут добавляться геморрагии, особенно на слизистых оболочках. Исследование конъюнктивальных сосудов показывает загрязненный вид крови. Это так называемый синдром гипервязкости. Симптоматология может отягощаться до субкоматозного или даже коматозного состояния.

Покровы больных с миеломой бывают обычно бледными из-за анемии. Изредка встречаются диффузные инфильтрации с утолщением дермы, происходящие в связи с отложвнием «амилоида» на этом уровне. Отмечалось также появление кожных узелков или пемфигоидных высыпаний. Нередко появляются синяки, кожные петехии, которые иногда сочетаются с явлениями повышенной кровоточивости, как например эпистаксис, гингиворрагии, гепатемезы, мелены и пр.

Гепатомегалия со спленомегалией или без нее, появляется у больных с множественной миеломой, согласно разным статистикам, в размере 23—24% случаев (Wintrobe).

Почечная недостаточность с азотемией и альтерацией клиренса входит в состав обычной картины множественной миеломы. Чаще всего эта почечная недостаточность не сопровождается артериальной гипертензией. Нередко появляются почечные колики, так как почечный литиаз весьма частое явление в течение миеломы. Это может являться единственным клиническим проявлением, порой сопровождающимся и почечной недостаточностью.

Общие явления нехарактерны. Астения — весьма часто встречающийся симптом. Ее интенсивность варьирует от одного больного к другому. Лихорадка нехарактерна для этого заболевания, ее появление обычно связано с наслоенной инфекцией. Состояние питания альтерируется в течение болезни, а в конце появляется кахексия.

— Также рекомендуем «Лабораторная диагностика множественной миеломы — анализы»

Оглавление темы «Миеломная болезнь»:

  1. Множественная миелома — история изучения, причины
  2. Патофизиология множественной миеломы — механизмы развития
  3. Клиника множественной миеломы — проявления
  4. Лабораторная диагностика множественной миеломы — анализы
  5. Клинические формы множественной миеломы — стадии
  6. Дифференциальная диагностика множественной миеломы
  7. Течение множественной миеломы — осложнения
  8. Лечение множественной миеломы — химиотерапия
  9. Болезнь тяжелых цепей гамма — история изучения, причины
  10. Клиника болезни тяжелых цепей гамма — диагностика
  11. Лечение болезни тяжелых цепей гамма — прогноз

Источник

Множественная миелома (ММ, миеломная болезнь, плазмоцитома) – опухоль состоящая из плазматических клеток костного мозга, относящаяся к парапротеинемическим лейкозам, высокой степени злокачественности, характеризуется множественными очагами остеолиза в костях. Клетки опухоли продуцируют патологический белок — парапротеин. Выделяют солитарную (плазмоцитома) и множественную миелому (миеломная болезнь).

В последние десятилетия заболеваемость множественной миеломой возрастает и составляет, в среднем, 4 человека на 100 тыс. населения. В Украине заболеваемость множественной миеломой составляет 1,6 случая на 100 тыс., смертность – 1,1 (2008г.).

В США эти показатели составили 6,4 и 3,3 (2010г.), а общая 5-летняя выживаемость (2003-2009 гг.) — 43,2%. Смертность в различных странах составляет 1,1–3,4 случая на 100 тыс. населения. Женщины болеют в среднем в 1,5 раза чаще, чем мужчины, а афроамериканцы – в 2 раза чаще представителей других рас. Пик заболеваемости множественной миеломой (около 90% случаев) приходится на возрастные периоды от 40 до 80 лет, средний возраст пациентов по данным различных клиник составляет 60-70 лет.

Наиболее часто поражаются позвонки (39,3%), кости черепа(13,2%), кости таза (13,1%), бедренная кость (12,3%), кости голени и стопы (3,2%). Реже поражаются кости верхней конечности (8,1%), грудина и ребра (7%), ключица и лопатка(5,7%).

Клиника. Больные жалуются на слабость, сильные боли в пораженной кости (обычно упорная, не объяснимая боль в спине), патологические переломы без травмы или нагрузки, симптомы сдавления спинного мозга, или его корешков, симптомы анемии,  рецидивирующие или хронические бактериальные инфекции(более 2 раз в год), повышение вязкости крови, нефротический синдром и сердечная недостаточность.

Рентгенологическая картина. Характерным признаком в пораженном участке кости является наличие округлых дефектов от нескольких миллиметров до 2-3 см, напоминающих «отверстие от пробойника»

миелома череп

миеломная болезнь с поражением костей черепа

миелома бедра

миеломная болезнь с поражением бедренной кости, патологический перелом

План обследования при множественной миеломе:

Предварительные исследования

  • общий анализ крови (СОЭ, гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты);
  • общий анализ мочи с определением белка Бенс-Джонса (троекратно);
  • содержание креатинина в крови; кальция и других электролитов в сыворотке крови, альбумина; азот мочевой кислоты;
  • электрофорез белков сыворотки и мочи, содержание нормальных (поликлональных) иммуноглобулинов;
  • прицельная рентгенография.

Ð?сследования, подтверждающие диагноз

  • рентгенография скелета;
  • стернальная пункция, трепанобиопсия подвздошной кости;
  •  иммунофиксационный электрофорез белков сыворотки или мочи.

Ð?сследования для определения массы опухоли и прогноза:

  • цитогенетическое исследование костного мозга или флюоресцентная гибридизация in situ;
  • содержание парапротеина в сыворотке и моче, кальций, альбумин,β2-микроглобулин;
  • рентгенография скелета.

Ð?сследования для оценки поражения внутренних органов:

  • общий анализ крови (анемия);
  • азот мочевой кислоты и креатинин сыворотки, клиренс креатинина (измеренный или рассчитанный по формуле), кальций, альбумин, лактатдегидрогеназа, C-реактивный белок, содержание нормальных (поликлональных) иммуноглобулинов;
  • КТ.

Ð?сследования, показанные отдельным больным:

  • иммуногистохимическое исследование костного мозга или проточная цитофлюориметрия, сывороточные концентрации витамина B12 и фолиевой кислоты (если есть макроцитоз, что часто встречается при множественной миеломе));
  • МРТ, КТ.

Микроскопически: опухоль представляет собой очаговые разрастания плазматических (миелоидних) клеток разной степени зрелости.

Ð?ммуногистохиммический фенотип: клетки опухоли экспрессируют CD138(+), СD45(+/-),  и CD79a, нередко СD56/58 (последние не экспрессируются в реактивных плазматических клетках, что помогает в дифференциальной диагностике), не экспрессируют виментин VIM(-)

Лечение.

При множественной миеломе проводят химиотерапию, гормонотерапию (преднизолон), иммунотерапию (интерферон), лучевую терапию. При лечении миеломной болезни действием, аналогичным сакролизину обладает мелфалан (алкеран).

В большинстве рандомизированных исследований не выявлено преимуществ перед комбинацией алкерана с преднизолоном (MP) на показатели выживаемости пациентов с миеломной болезнью при использовании схем комбинированной химиотерапии. Чаще всего используют следующие схемы полихимиотерапии: протоколы AB/CM, VMCP/VBAP. В любом случае при применении традиционного лечения (алкерана с преднизолоном или традиционной полихимиотерапии) частота достижения полной ремиссии с исчезновением парапротеина в крови или моче не превышает 5 %. Препаратом второй линии химиотерапии является темозоламид. При наличии технических возможностей у пациентов моложе 65 лет, как первичных, так и с рецидивами заболевания, проводят высокодозную химиотерапию с пересадкой стволовых клеток. Этот метод увеличивает полный ответ на лечение у более чем 20% пациентов и медиану выживаемости до 5 лет.

Лучевая терапия при множественной миеломе является паллиативным методом лечения костных поражений, особенно с выраженным болевым синдромом в СОД – 30 Гр. Ð?спользование больших суммарных доз (40-60 Гр) может быть оправданным лишь для лечения солитарной миеломы (костней и мягких тканей) в недоступных для удаления местах.

Хирургическое лечение применяется в виде ламинэктомии и фиксации при переломах позвонков, а также блокирующего, внешнего или армированного металоостеосинтеза при угрозе и патологических переломах трубчатых костей. В некоторых случаях, в том числе при солитарной миеломе, выполняют радикальную широкую резекцию кости и онкологическое эндопротезирование. Хирургическое лечение  позволяет улучшить самообслуживание и качество жизни пациентов.

Прогноз. Современное лечение увеличивает медиану выживаемости пациентов с миеломной боленью до 4 лет, против 1–2 лет без лечения. Выживаемость зависит от стадии заболевания, чувствительности опухоли к химиотерапии. Возможность развития острого лейкоза, при миеломе, доходит до 5%. Причинами смерти пациентов могут быть: прогрессирование миеломной болезни, почечная недостаточность, септические осложнения, сердечно-сосудистые или другие осложнения основного заболевания.

Ð?з книги: Опухоли и опхолеподобные заболевания костей и суставов (клиника, диагностика, лечение) / В.Ф. Коноваленко, А.А. Бурьянов, В.В. Проценко, В.С. Черный. — К .: ТОВ «Лазурит-Поліграф», 2015-01-15. — 344 с. ISBN 978-966-1543-42-2.

Источник

Читайте также:  Как помочь при переломе ноги
Предыдущая статья
Переломы верхней конечности человека
Следующая статья
Открытые перелом на великую отечественную войну
© Персональный блог Марины Старковой