Лучевая терапия при миеломной болезни при переломе

Рентгенологический метод исследования при миеломатозе представляется ведущим.

После обнаружения деструктивных изменений в костях скелета возникает необходимость в проведении лабораторных, биохимических и цитологических исследований для подтверждения предположительного диагноза. Необходимо отметить, что в литературе имеются указания на возможность течения миеломной болезни без костных изменений.

В единичных случаях (по данным литературы) поражение скелета не фиксировалось, что подтверждалось патолого-анатомическими исследованиями (Lichtenstein, Jafle, 1947; Heiser, Schwarzman, 1952).

При миеломной болезни чаще всего поражаются плоские кости (череп, ребра, лопатки, грудина, ключица, кости таза) и позвоночник. Реже выявляются изменения в длинных трубчатых костях, в костях лицевого черепа и мелких трубчатых костях, (кисть, стопа). Обычно поражаются одновременно несколько костей, что очень характерно для данного страдания.

Наиболее типичные клинико-рентгенологические варианты миеломной болезни.

С. А. Рейнберг различает три клинико-рентгенологических типа:

— множественно-очаговый;

— диффузно — поротический;

— изолированный.

А. А. Лемберг рентгенологические изменения при миеломной болезни делит на 6 основных групп:

— очаговые;

— узловатые;

— остеолитические;

— сетчатые;

— остепоротические;

— смешанные.

Г.И. Володина выделяет следующие рентгенологические варианты изменений костей при миеломатозе:

— очаговый;

— остеопоротический;

— мелкоячеистый;

— смешанный.

Очаговые изменения — участки деструкции костной ткани округлой, реже — неправильной формы диаметром от 2 мм до 5 см и более.

Как отмечает С.А. Рейнберг – «Характерным рентгенологичеcким симптомом множественных миелом служит резкая контурированность каждого отдельного дефекта, который представляется как бы выбитым из кости острым пробойником».

Иллюстрация 1 – на фоне «заднего фрагмента» ребра дифференцируются участки деструкции костной ткани округлой формы.

Контуры — неровные, нечеткие. Возможно наличие округлых с чёткими и ровными контурами очагов (Snapper, Turner, Moscowitz, 1953) или как бы «выбитых из кости острым пробойником» (С. А. Рейнберг).

Иллюстрация 2 – определяются множественные очаги деструкции костной ткани, хорошо дифференцирующиеся в области седалищной кости и её ветви, в области шейки, проксимального мета – диафиза левой бедренной кости.

Иллюстрация 3 – множественные очаги деструкции округлой формы, как бы «выбитые из кости острым пробойником» определяются в области седалищного бугра, ветвях седалищной и лонной костей, с локальной «нечеткостью» кортикального слоя ветви лонной кости по нижнему контуру.

Количество — множественные и локализуются в нескольких костях скелета.

Характерным для миеломной болезни является выраженный деструктивный процесс в костях свода черепа.

Однако известны случаи, когда в костях свода черепа при миеломной болезни изменения не выявлялись.

Иллюстрации 4, 5 – очаги деструкции костной ткани в костях мозгового черепа округлой формы.

Иллюстрация 6 – фрагмент рентгенограммы мозгового черепа. Кроме очагов деструкции округлой формы, различных размеров, определяется нечеткость дифференциации наружной пластинки в области чешуи лобной кости и теменных костей.

По литературным данным, и такие случаи описаны, очаги деструкции костной ткани могут локализоваться в длинных трубчатых костях. Форма очагов деструкции в длинных трубчатых костях полиморфна. Распространенность поражения от отдельных деструкций, до вовлечения в процесс всего поперечника кости. При массивности поражения отмечается выраженное истончение кортикального слоя, вплоть до нарушения его целостности, при значительном поражении кости не редки патологические переломы.

Иллюстрации 7, 8. Кроме седалищной кости и её ветви очаги деструкции хорошо дифференцируются в области головки, шейки, большого вертела и проксимального мета – диафиза левой бедренной кости. Очаги полиморфны

Соответственно крупным очагам деструкции в мягких тканях могут определяться плотные, неподвижные опухолевые узлы.

10.

11.

Иллюстрации 9, 10, 11. Множественные очаги деструкции костной ткани в поясничных позвонках и в крестце

12.

13.

14.

Иллюстрации 12, 13, 14. Остеопоротическая трансформация костной ткани грудных позвонков с формированием патологического гиперкифоза, в результате клиновидной деформации тел позвонков и их уплощения (патологические переломы). Множественные очаги деструкции костной ткани округлой формы, без четких контуров.

15.

16.

Иллюстрации 15, 16. Аналогичные изменения в поясничных позвонках.

17.

Иллюстрация 17. Изменения в шейных позвонках – участки деструкции округлой формы.

Остеопоротические изменения — диффузный или очаговый остеопороз, который чаще всего наблюдается в позвонках и костях таза. Остеопоротический вариант встречается реже, чем очаговый.

Остеопороз костей скелета может сочетаться с другими проявлениями поражений костей.

Мелкоячеистые изменения наблюдаются в плоских костях — ребрах, лопатке, костях таза, а также в ключице.

Пораженный участок кости несколько вздут, кортикальный слой истончен, неравномерный по толщине, контуры его неровные, волнистые.

Структура кости изменена по мелкоячеистому типу: участки деструкции костной ткани разделены неравномерными по величине и толщине костными перемычками. Рентгенологическая картина напоминает ячеисто-трабекулярный вариант остеобластокластомы или эозинофильную гранулему плоских костей.

Смешанный вариант представлен сочетанием перечисленных вариантов изменений в костях. В одной кости, возможно сочетание очаговых и остеопоротических изменений, в других костях при этом могут определяться изменения по мелкоячеистому типу.

18.

19.

Иллюстрации 18, 19. Справа в области акромиального отдела ключицы и акромиального отростка лопатки определяются очаги деструкции с неровными, не чёткими контурами. На фоне некоторых деструкций определяются не правильной формы мелкие секвестры. Мелкие деструктивные очаги дифференцируются в области головки плечевой кости. Слева акромиальный отдел ключицы несколько деформирован, с ячеистыми остеопоротическими изменениями, местами не дифференцирующимся кортикальным слоем по верхнему контуру. В области акромиального отдела ключицы остеопороз с очагами деструкции

Явления склероза не характерны для миеломной болезни. Однако в отдельных и редких случаях возможно наличие ободка склероза вокруг очага деструкции костной ткани или участка эностальной реакции в позвонке, костях таза.

Дифференцировать заболевание приходится с:

— метастазами рака в кости;

— лимфогранулематозом;

— хроническим лейкозом;

— остеобластокластомой;

— эозинофильной гранулемой.

Большое значение при этом уделяется данным клиники и лабораторных исследований.

Источник

Энциклопедия / Заболевания / Заболевания крови / Миеломная болезнь

Миеломная болезнь представляет собой опухоль системы В-лимфоцитов (клеток, осуществляющих функции иммунитета).

Миеломная болезнь (множественная миелома) характеризуется опухолевым перерождением плазматических клеток. Болезнь проявляется обычно у людей пожилого возраста, случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки. Мужчины болеют несколько чаще.

Причины заболевания неизвестны.

Миеломная болезнь может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем появляются слабость, похудение, боли в костях. Внешние проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения функции иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.

Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на переломы. Разрушение кости при миеломе обусловлено разрастанием опухолевого клона. Разрушение костей приводит к мобилизации кальция из костей и развитию осложнений (тошнота, рвота, сонливость, кома). Оседание позвонков обусловливает появление признаков сдавления спинного мозга. На рентгенограммах выявляют либо очаги разрушения костной ткани, либо общий остеопороз.

Частым признаком миеломной болезни является подверженность больных инфекциям в связи со сниженными показателями иммунной системы. Поражение почек наблюдается более чем у половины больных.

Повышенная вязкость крови обусловливает неврологические симптомы: головную боль, усталость, нарушение зрения, поражение сетчатки глаз. У некоторых больных отмечаются чувство «мурашек», онемения, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с развитием процесса у 70 % больных развивается нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга опухолевыми клетками и угнетением кроветворения опухолевыми факторами. Иногда анемия является начальным и основным проявлением заболевания.

Классическим признаком миеломной болезни является также резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80–90 мм/ч. Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула весьма варьируют, при развернутой картине заболевания возможно уменьшение количества лейкоцитов (нейтрофилов), иногда в крови можно выявить миеломные клетки.

Для цитологической картины костномозгового пунктата характерно наличие более 10% плазматических (миеломных) клеток, отличающихся большим многообразием структурных особенностей; наиболее специфичны для миеломной болезни атипические клетки типа плазмобластов.

Классической триадой симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз костного мозга (более 10%), сывороточный или мочевой М-компонент и остеолитические повреждения. Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков.

Рентгенологические изменения костей имеют дополнительное значение. Исключение составляет экстрамедуллярная миелома, при которой часто вовлекается в процесс лимфоидная ткань носоглотки и околоносовых синусов.

Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.

Выбор лечения и его объем зависят от стадии (распространенности) процесса. У 10% больных миеломой наблюдается медленное прогрессирование болезни в течение многих лет, редко требующее противоопухолевой терапии. У больных с солитарной постной плазмоцитомой и экстрамедуллярной миеломой эффективна лучевая локальная терапия. У больных с 1А и 11А стадиями рекомендуется выжидательная тактика, так как у части из них возможна медленно развивающаяся форма болезни.

При признаках нарастания опухолевой массы (появление болевого синдрома, анемии) необходимо назначение цитостатиков. Стандартное лечение состоит в применении

мелфалана (8 мг/м.кв.),
циклофосфамида (200 мг/м.кв. в день),
хлорбутина (8 мг/м.кв. в день) в сочетании с преднизолоном (25–60 мг/м.кв. в день) в течение 4–7 дней каждые 4–6 недель.

Эффект при использовании этих препаратов примерно одинаковый, возможно развитие перекрестной резистентности. При чувствительности к лечению обычно быстро отмечаются уменьшение болей в костях, снижение уровня кальция в крови, повышение уровня гемоглобина крови; снижение уровня сывороточного М-компонента происходит через 4–6 недель от начала лечения пропорционально уменьшению опухолевой массы. Не существует единого мнения относительно сроков проведения лечения, но, как правило, его продолжают в течение не менее 1–2 лет при условии эффективности.

Кроме цитостатической терапии, проводят лечение, направленное на предупреждение осложнений. Для снижения и профилактики повышенного содержания кальция в крови применяют глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем. Для уменьшения остеопороза назначают препараты витамина Д, кальций и андрогены, для предупреждения поражения почек – аллопуринол при достаточном питьевом режиме. В случае развития острой почечной недостаточности используют плазмаферез вместе с гемодиализом. Плазмаферез может быть средством выбора при синдроме повышенной вязкости крови. Сильные боли в костях могут уменьшиться под влиянием лучевой терапии.

Современное лечение продлевает жизнь больных миеломной болезнью в среднем до 4 лет вместо 1–2 лет без лечения. Длительность жизни во многом зависит от чувствительности к лечению цитостатическими средствами, больные с первичной резистентностью к лечению имеют среднюю выживаемость менее года. При длительном лечении цитостатическими средствами учащаются случаи развития острых лейкозов (около 2-5%), редко острый лейкоз развивается у нелеченых больных.

Продолжительность жизни больных зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль. Причинами смерти могут быть прогрессирование миеломы, почетная недостаточность, сепсис, часть больных умирает от инфаркта миокарда, инсульта и других причин.

Источник: diagnos.ru

Источник

Миеломная болезнь (синонимы: множественная миелома, лимфоцитарный лейкоз, болезнь Рустицкого Калера, генерализованная плазмоцитома) — сложный злокачественный процесс, суть которого — в патологии кроветворения.

Патология самым прямым образом затрагивает и костную систему, вызывая множественные патологические переломы, при этом также страдают и другие органы. Итак, миелома — что это такое, каковы лечение и прогноз этого сложного заболевания?

Миеломная болезнь — в чем ее опасность?

Множественная миелома поражает преимущественно костный мозг, вызывая в нем появление мутировавших В-лимфоцитов (плазмоцитов), с возможностью очень быстрого неконтролируемого деления (пролиферацией) и производства клональных иммуноглобулинов (ИГ или, как их еще называют, парапротеинов).

Нормальные иммуноглобулины необходимы организму для борьбы со всевозможными болезнями, но злокачественные плазмоциты производят их клоны, при этом компетентные иммунные клетки угнетаются. В связи с этим у больного развивается синдром иммунодефицита, и он начинает часто болеть, подхватывая безобидные для нормальных людей всевозможные инфекции, чаще всего респираторные.

Но главные опасности множественной миеломы это:

быстро прогрессирующий остеопороз или литическая костная остеокластическая резорбция (целые участки костей в течении короткого временного периода буквально рассасываются, сама кость становится мягкой — ее можно разрезать ножом);
способность плазмоцитарных мягких опухолей поражать другие органы (легкие, головной и спинной мозг, лимфатические узлы, желудок, кишечник), образуя в них кальцинирующие метастазы;
катастрофическое снижение гемоглобина, из-за чего развивается анемия, тромбоцитопения;
развитие повышенной вязкости крови (гипервискозного синдрома) из-за огромного количества парапротеина в крови;
амилоидоз, поражающий почки, миокард, кровеносные сосуды.

Данные статистики

Генетические факторы:
- Заболевают миеломой чаще в пожилом возрасте, более всего подвержены риску мужчины после шестидесяти лет.
- Замечена зависимость частоты заболевания от цвета кожи (у людей с темным цветом кожи она, как предполагается, развивается чаще).
Распространенность заболевания:
- в России — 1 ч. из 100 тыс.;
- США — 3 ч. из 100 тыс.
Смертность: от 0.8 до 1 на 100 тыс. человек.

Почему возникает миеломная болезнь

Отчего у человека могут внезапно появиться симптомы этого страшного заболевания, и что запускает механизм мутации иммунных плазматических клеток, неясно до сей поры. Но есть предположения, что способствовать развитию миеломной болезни могут такие причины:

наследственные факторы;
радиоактивное облучение;
слишком частое нахождение на солнце;
злоупотребление соляриями;
частое прибегание к методам лазерного и фото-облучения.

Виды и классификации миеломы

Миелома по современным критериям способна принимать три формы:

Симптоматическая миелома:

подтверждена лабораторным путем (повышены уровни плазмоцитов и иммуноглобулина в крови или моче);
имеются также признаки гиперкальциемии, анемии, миеломной почки, поражения костей.

Бессимптомная миелома.:

нет поражений органов-мишеней, но есть плазмоцитов и парапротеиноз в крови или моче.

Моноклональная неуточненная гаммапатия (MGUS):

отсутствуют симптомы в анализах сыворотки (мочи) и поражения органов.

По характеру Миеломная болезнь может быть:

диффузной остеопоротической;
диффузно-узловой (области диффузного остеопороза сочетаются с участками литического растворения кости);
многоузловой или солитарной (есть несколько или всего один узел поражения);
остеосклеротической (с формированием участков с повышенной плотностью — редкая форма миеломы).

Также разделяют виды миеломы по классу секретируемых ими иммуноглобулинов ИГ — всего различают четыре вида М. по классу ИГ (G, A, D и Е). Частота при этом следующая:

G-миелома — 60%;
А-миелома — 25%;
D-миелома — всего около 3%;
Е-миелома очень редкая форма.

Отдельно выделена М. Бенс-Джонсона, при которой происходит секреция легких цепей ИГ типа Х: на нее выпадает примерно 10% от общего количества больных.

По морфологии (типу клеточного строения) различают плазмоцитарную, плазмобластную, мелкоклеточную и полиморфно-клеточную опухоль.

Стадии миеломной болезни

Для определения стадийности огромную роль играют лабораторная диагностика (биохимический анализ сыворотки крови и мочи) и рентгенография скелета.

Используется сегодня одновременно две классификации:

первая (ISS) — по уровню микроглобулина и альбумина в крови;
вторая (Дьюри-Салмона) — с учетом показателей гемоглобина (Нв); уровня Са в крови; ИГ в сыворотке крови; легких цепей ИГ суточном объеме мочи; показаний рентгенографии скелета.

Введение второй классификации необходимо было, так как при почечных заболеваниях, гипертонии, диабете также возможно повышение микроглобулина.

Первой стадии миеломы, по обеим классификациям, соответствуют такие признаки:

микроглобулин (МГ): менее 3.5 Мг/л;
альбумин (А): не меньше, чем 3.5 г/дл;
Нв > 100 г/л;
уровень Са — норма;
ИГ класса G (lgG) — менее 50 г/л (lgA < 30 г/л);
легкие цепи ИГ в суточном V мочи < 4 г;
в костях — остеопороз или одиночная опухоль.

Миеломная болезнь второй стадии:

МГ < 3.5 Мг/л при, А < 3.5 г/дл или МГ от 3.5 до 5.5 при любом уровне альбумина;
остальные критерии причисляют ко второй стадии, если они не соответствуют ни первой, ни третьей.

Генерализованная плазмоцитома 3-й стадии:

МГ — не менее 5.5 Мг/л;
Нв < 85;
Са > 120 Мг/л;
LgG > 70 (lgA > 50 г/л);
экскременты легких иммуноглобулиновых цепей в суточной моче > 12 г.

Также обращают внимание на повышенное содержание креатинина в крови: критерием является показатель 20 Мг/л. Все стадии заболевания иногда делят еще и на подстадии, в зависимости от уровня креатинина.

Симптомы миеломной болезни

Главный признак миеломы — поражение преимущественно плоских костей (но иногда и трубчатых). Она часто выбирает мишенью кости таза, черепа, ребра.

Рентгенографические и лабораторные признаки

На рентгенографии видны пазухи (участки, в которых произошел лизис): они выглядят так, как будто бы над костью поработал пробойник. Предположительно, это происходит из-за того, что под влиянием ИГ возрастает активность остеокластов, отчего и возникает костная резорбция.

В крови больного происходят изменения:

в начале заболевания отмечается повышение РОЭ;
по мере развития процесса прогрессирует анемия (негемолитическая нормохромная) с падением Нв ниже 100 г/л (в 3-й стадии — ниже 85);
количество плазмоцитов превышает 10% от общего кол-ва клеток крови, а в третьей стадии болезни может достигать 50 — 70%;
повышается уровень ИГ (lgA, LgG или других классов).

Исследование пунктата костного мозга показывает его пестрый состав:

большое количество разросшихся плазмоцитов разных форм, среди которых различаются плазмобласты и атипичные клетки;
гипертрофия ИГ-структур (эндоплазмы, полирибосом, комплекса Гольджи);
прорастание плазмоцитов в соседние ткани.

Иногда плазмоцитома может даже прорастать из черепа или позвонков в твердые мозговые оболочки головного и спинного мозга. Опухолевые же клетки из ребер грудной полости пролиферируют в плевру и легкое.

Возможна также пролиферация плазмоцитов в других органах кроветворения (но в меньшей степени, чем при болезни Вальденстрема): печени, селезенке, лимфоузлах.

Признаки поражения других органов

В кровеносных сосудах — проявление амилоидного атеросклероза (амилоидные отложения на стенках сосудов).
Амилоид способен также откладываться в мышцах и костях, формируя там большие опухоли; сухожилиях, кожных слоях, синовиальных капсулах и сумках; сердечных клапанах; языке и роговице глаза.
Миеломный нефроз (миеломная почка):
- отложение белка и солей кальция в почечных канальцах;
- дистрофия и разрушение эпителия почки;
- иногда пролиферация плазмоцитов в строму;
- нефрогидроз, проявляющийся в отечности и увеличении размера почки;
- склеротизация паренхимы (она уплотняется и сморщивается).

Клинические симптомы

Миеломная болезнь внешне проявляется:

в оссалгиях (болях, ощущающихся в костях);
внезапных переломах;
симптомах радикулита (возникают в том случае, если миелома сдавливает нервные корешки);
признаках паралича конечностей (параплегиях) и мышц (гемиплегиях);
миелопатиях и церебральных симптомах (при прорастании плазмоцитомы в спинной или головной мозг);
образовании крупных мягкотканных сателлитов;
возникновении типичной картины злокачественных процессов в органах при поражении их плазмоцитомой (боли в органах, увеличение лимфаузлов, печени и т. д.);
при прорастании опухолью плевры или стенок брюшины — симптомах плеврита или асцита;
признаках почечной недостаточности, сердечно-сосудистых и др. патологий.

Диагностика и лечение миеломной болезни

Очень важна для повышения прогноза выживаемости раннее рентгенографическое обследование, при которой одним из ранних признаков может быть обнаружение диффузного остеопороза или одиночного узла.
В общем анализе крови нужно обратить внимание на высокую РОЭ.
При подозрении на миелому необходимо немедленно провести с применением специфических антисывороток анализы (иммуноэлектрофорез, иммунодиффузия) для определения уровня парапротеина (ИГ).
Большое диагностическое значение имеет трепанобиопсия, при которой из кости берется кусочек костного мозга и тщательно изучается под микроскопом: метод позволяет выявить появление злокачественных плазмоцитов и определить тип миеломы.

Миеломная болезнь дифференцируется от следующих патологий:

макроглобулинемии (или болезни Вальденстрема), поражающей преимущественно мягкие органы кроветворения, но не костный мозг;
костных метастазов от других злокачественных патологий;
лейкозов другого типа;
костной гранулемы;
остеодистрофии;
остеомаляция;
доброкачественной гаммапатии.

Основная сложность лечения миеломы — она почти всегда дает рецидивы, и ее клетки приобретают резистентность к используемым препаратам, поэтому их приходится комбинировать или менять.

К лечению миеломы прибегают только при симптоматической форме. При бессимптомной вялотекущей болезни ограничиваются лишь клиническим наблюдением и симптоматическим лечением, ввиду токсичности базисной терапии.

На фото: Трансплантация донорских стволовых клеток.

Основные методы лечения лимфоцитарного лейкоза — это:

Химиотерапия (ХТ): подбирается препарат, в соответствии с показателями крови, а также с учетом первичности или рецидивности процесса.
Лучевая терапия: используется в основном при солитарной форме или при наличии нескольких миеломных узлов. ЛТ позволяет добиться очень хороших результатов, ее часто проводят после операции для уничтожения потенциально оставшихся пролиферативных плазмоцитов. Также лучевой способ применяется как паллиативное лечение у пожилых и слабых больных, которые не могут выдержать химиотерапию. При многоузловой или диффузной форме этот способ малоэффективен.
Трансплантация донорских гемопоэтических стволовых костных клеток (ТГСК): это на сегодня самый предпочтительный способ лечения миеломы, который в основном назначается в молодом и детском возрасте при агрессивной форме болезни, а также при рецидивах. Трансплантация позволяет полностью излечить миелому, в том случае, если удается провести удачно первый этап лечения (высокие дозы ХТ) и выдержать последующие осложнения после самой трансплантации. Однако для пожилого больного этот способ просто убийственен, так как сопряжен с предварительной высокодозной химиотерапией, уничтожающей почти все собственные плазмоциты и другие иммунные тела: если этого не сделать, наступит реакция отторжения аутотрансплантата, то есть инородных стволовых клеток.
Хирургический способ — проводится при солитарных операбельных узлах.

Химиотерапевтическое лечение множественной миеломы

В середине прошлого появились такие препараты для лечения миеломы как мелфалан, сарколизин и циклофосфан, которые применяются и по сей день. Сегодня, помимо них, используются также винкристин, доксорубицин, бортезомиб, кармустин, препараты второго и третьего поколения.

Препараты используют как по отдельности, так и в комбинации друг с другом и со стероидными препаратами (целью последних является экстренное поддержание стремительно падающего при химиотерапии иммунитета). Способ приема — внутривенные капельные инфузии. Продолжительность ХТ составляет обычно пять — шесть курсов, с перерывами между ними 1 — 1.5 мес.

Так общеприняты сегодня следующие химиотерапевтические схемы:

ВАД: винкристин (суточная доза — 0.4 Мг) + доксорубицин (суточная доза — 9мг/м2) + дексаметазон (40 мг в день). Курс — от 1 до 4 дней. Дексаметазон продолжают вводить дополнительно еще по четыре дня, начиная с 7-го и 17-го.
М2: первый день — винкристин (1.4 Мг/м2) + кармустин (20 Мг) + циклофосфамид (400 Мг) + мелфалан (8 Мг/м2) + преднизолон (40 Мг); последующие 6 дней — только мелфалан и преднизолон.

Лечение подбирается химиотерапевтом индивидуально для каждого пациента, с учетом типа и характера миеломы, степени тяжести болезни, возраста и состояния больного.

Врач учитывает следующие рекомендации:

Мелфалан рекомендуется до 60 лет, и если состояние больного позволяет ему выдержать высокие токсичные дозы. Препарат обычно назначают перед проведением трансплантации костного мозга.
Циклофосфан хорош тем, что это довольно мягкий химиопрепарат, который допустим при пониженных лейкоцитах и тромбоцитах. При монотерапии циклофосфаном его суммарная доза за курс составляет от 6 до 10 г (по 200 г ежедневно или по 400 через день).
Сарколизин назначается только при хороших показателях крови (лейкоциты — не менее 4000 ед/мкл, тромбоциты — 100 тыс. Ед/мкл.).

Препараты нового поколения

Одним из современных химиопрепаратов нового поколения является леналидомид, который одновременно подавляет рост опухоли и активизирует иммунитет. Он показал свою высокую эффективность у большей половины больных, и у него самые высокие показатели по ремиссии (до полутора лет) и общей выживаемости (до 3.5 лет).

Леналидомид также используется в качестве поддерживающего лечения после трансплантации ТГСК, и при рецидивах как средство второй линии лечения, иного принципа действия. Ранее в этих целях применялся только лишь бортезомиб (ингибитор протеосом), более токсичный препарат.

Если же миелома не реагирует на терапию второй линии, то тогда прибегают к новейшим препаратам 3-го поколения — помалидомиду и карфилзомибу:

Первый (помалидомид) прекращает цикл деления клеток миеломы и нарушает их связь с другими микроэлементами.
Второй (карфилзомиб) является селективным препаратом, избирательно действующим на протеолитические ферменты (протеазы).

Сопутствующее лечение при миеломе

Для предотвращения переломов назначают бисфосфонаты (золедронат, памидронат).
При гиперкальциемии эффективны цитостатики с кортикостероидами, принимаемыми в высоких дозировках (до 100 Мг/день).
При гипервискозных симптомах показан плазмафарез (до 10 сеансов). Плазмафарез также помогает уменьшить гиперкальциемию.
Проводится поддерживающая противоанемическая терапия: прием эритропоэтина, прямое переливание донорской крови.
При почечной недостаточности — соответствующая этой болезни терапия, в том числе и гемодиализ.
При инфекционных осложнениях назначаются антибиотики.
Симптоматическое лечение: анальгетики, гормоны, витамины.

Прогноз миеломной болезни

Миелома — неизлечимое, часто рецидивирующее заболевание, поэтому справиться с ней сложно, но возможно. Самый лучший прогноз дает трансплантация стволовых клеток: у половины больных наступало полная ремиссия, то есть выздоровление, у другой половины наблюдалось продление жизни до пяти лет.

Химиотерапия без трансплантации в среднем удлиняет жизнь на 3 — 3.5 г.

Сегодня разработаны медицинские программы, позволяющие повысить выживаемость пациентов до пяти лет, а порой даже до 10 лет (без лечения продолжительность жизни больных составляет примерно 1.5 года).

Показатели выживаемости условны, ведь наблюдение велось далеко не за всеми больными, а возможности и силы человека порой велики. Поэтому не нужно пугаться диагноза «миеломная болезнь», а нужно всеми возможными методами с ней бороться.

Оценка статьи:

Загрузка…

Источник