Внутриутробные переломы костей

Полный букет. Органика, РАС…
Нимфея, ну, нервы у всех сдают, ну это не оправдание вес ….
Алинкина мама
Сыну 1 год, помогите
Простите меня, пожалуйста, что влезаю, я не специалист, я пр ….
сашапо
Ко мне в квартиру лазит соседская девочка с аутизмом
Kukla Если пользователь выходит на сайт, то рано или ….
Нюша
Девочка-аутист любовница моего мужа в моей одежде
Хочу поделиться очень необычной ситуацией. У меня по сосед ….
polinazhenshina
Постановка диагноза. все лис давали кровь на кариотип?
Прошу совета!! Месяц как мы с мужем ссоримся как кошка с соб ….
Варвара8384
Играть +в казино
<img src=»https://azartsumom.com/images/Shangrila/casino- ….
Arthurfoppy

Я столько слез пролила, дум передумала…. одно время была в ….
Djin27
История рождения сына на 27 неделе
Всем привет. может кому то будем интересна наша видео истори ….
Anna Rich
Вклады с доходностью 1% в день
РосФПИ уже многие годы занимается высокодоходным инвестирова ….
rosfpi_ru
Стимулированные роды — первопричина ДЦП
У меня — экстренное кесарево уже на потугах. Неправильно раз ….
Нюша
Вам разделится, как ковчег колонка десяти из ипатьевской паузы обдумывания….
На вершине unicus подтасовка tfs сменяет такжеавтоматизирова ….
Zacesebaqoo
ударим по фигуре тортиками!
Булочки получились очень мягкими. ….
витанаканда
Аутизм? Помогите разобраться
Как у вас дела сейчас? У нас такая же ситуация. &#128532; ….
Anngorka
Локтевая косорукость
Добрый день. Хотела бы пообщаться с родителями детей у котор ….
Stura
Незрячий ребенок с алалией
zov-62Спасибо! ….
витанаканда
Оборудование для реабилитации
Информация актуальна? ….
Алекасндр Рехаб
Астрология РАС
Под 5-й Луч Конкретных Познаний выскочила Эврика №5 и затра ….
Дзен
Психолого-педагогическая помощь семьям с ребенком с ОВЗ
Здравствуйте. Меня зовут Мария. Я студентка педагогического ….
Мария ППИО
Обучение указательному жесту
Пустырник лучше просто траву заваривать. И еще его с самого ….
Мальта
Запрещённое горе — книга для родителей особых детей
Какая хорошая книга! А есть еще что-нибудь почитать? Посовет ….
OlgaSt

 

Форум ребёнок-инвалид »   Диагнозы и особенности заболеваний »   Другие заболевания »   Внутриутробный перелом
RSS

Внутриутробный перелом

Ищу похожие случаи и опыт лечения.

<<Назад 
Вперед>>
Печать

 

cessia007

Долгожитель форума

Откуда: Москва+Чехов-2
Всего сообщений: 547
Рейтинг пользователя:

Дата регистрации на форуме:
4 апр. 2012

Профиль | Игнорировать
NEW! Сообщение отправлено: 4 мая 2012 13:17
Сообщение отредактировано: 4 мая 2012 13:19

Добрый день всем.
К сожалению не смогла найти точто такую же тему, но очень хотелось бы найти тут друзей по несчастью с аналогичной проблемой.
Мой сын родился с внутриутробным переломом правой ноги. Его диагностировали по 3D УЗИ на 32 неделе беременности. До этого все было отлично. Беременность протекала хорошо, единственное на сохранении лежала в 12 недель из-за повышенного тонуса. Дальше никаких проблем не было, не болела, лекарства не принимала, не падала и не ударялась. И перелом. Откуда?!
И вот день родов 18.06.11 и сразу как родился показали мне ножку как она выглядит. Перелом большеберцовой кости нижней трети. Диагноз поставили как «ложный сустав большеберцовой справа». С этого дня начались наши мытарства по врачам.
Причину ставили как генетику (но не проверяя отмели) или чаще неправильную закладку плода во втором триместре беременности. Еще как вариант недоразвитие малоберцовой кости (аплазию) в следствии чего произошел перелом большеберцовой.
12 января сделали первую операцию в НЦЗД РАМН у Малахова по рассечению малоберцовой и удлинению ахилла.
Но как-то не смогла я пока найти специалиста, который бы толково нам объяснил что и как. Все больше каких-то пессимистичных или неутешительных прогнозов.
Очень хотелось бы пообщаться с теми, кто столкнулся с такой проблемой, обменяться опытом, мнением о врачах и методах лечения.

ЗЫ подскажите, пожалуйста, как сделать, чтобы уведомления по темам всегда приходили ко мне на почту, Спасибо!!!

Наверх

Anna**

Долгожитель форума

Откуда: Череповец
Всего сообщений: 1263
Рейтинг пользователя:

Дата регистрации на форуме:
11 авг. 2011

Профиль | Игнорировать
NEW! Сообщение отправлено: 4 мая 2012 13:53

cessia007 На форуме консультирует доктор, напишите в темку, он вам ответит! Она вот здесь:
https://invamama.ru/189/Albrecht2ortochild/

Наверх

cessia007

Долгожитель форума

Откуда: Москва+Чехов-2
Всего сообщений: 547
Рейтинг пользователя:

Дата регистрации на форуме:
4 апр. 2012

Профиль | Игнорировать
NEW! Сообщение отправлено: 15 мая 2012 16:29

Спасибо! Как раз то, что я искала.

… боже.. как же сделать чтобы уведомления на почту об ответах приходили!!!

Наверх

Ижевод

Администратор

Всего сообщений: 1345
Рейтинг пользователя:

Дата регистрации на форуме:
12 июля 2008

Профиль | Игнорировать
NEW! Сообщение отправлено: 15 мая 2012 19:25

cessia007, я хоть и не Всевышний, но могу подсказать, что для того, чтобы уведомления об ответах приходили на почту, нужно подписаться на тему. Вот ссылка на все подписки https://invamama.ru/index.php?m=subscr а ссылка для пописки на тему находится в верхнем правом углу кадой темы, называется «Подписаться».
Важно чтобы у вас в профиле был указан правильный адрес эл. почты.

Наверх

cessia007

Долгожитель форума

Откуда: Москва+Чехов-2
Всего сообщений: 547
Рейтинг пользователя:

Дата регистрации на форуме:
4 апр. 2012

Профиль | Игнорировать
NEW! Сообщение отправлено: 16 мая 2012 0:11

Ижевод, аллилуя!!! Я нашла!!! СПАСИБО!!!!!
Так много буков в странице, что сложно найти нужное словечко, куда жать!! Еще раз большущее спасибо, что не оставили в неведении!
Да, и в нижнем углу тоже есть)) ТОлько что нашла!

Наверх

2masheva

Новичок

Откуда: Казань
Всего сообщений: 2
Рейтинг пользователя:

Дата регистрации на форуме:
22 июня 2012

Профиль | Игнорировать
NEW! Сообщение отправлено: 22 июня 2012 12:20

Внутриутробные переломы бывают при несовершенном остеогенезе 2 типа. Необходимо наблюдение у травматолога-ортопеда.

Наверх

cessia007

Долгожитель форума

Откуда: Москва+Чехов-2
Всего сообщений: 547
Рейтинг пользователя:

Дата регистрации на форуме:
4 апр. 2012

Профиль | Игнорировать
NEW! Сообщение отправлено: 23 июня 2012 19:11

2masheva, спасибо. Мы наблюдаемся конечно, с рождения.

Наверх

2masheva

Новичок

Откуда: Казань
Всего сообщений: 2
Рейтинг пользователя:

Дата регистрации на форуме:
22 июня 2012

Профиль | Игнорировать
NEW! Сообщение отправлено: 24 июня 2012 23:33

Моей дочери (3 года 11 мес) диагноз несовершенный остеогенез поставили относительно недавно, хотя кое-какие «подозрения» начались еще в 10-ти месячном возрасте. Нас направили на консультацию в Институт Турнера, город Пушкин (Санкт-Петербург). В сентябре начнется лечение.

Наверх

<<Назад 
Вперед>>
Печать
Форум ребёнок-инвалид »   Диагнозы и особенности заболеваний »   Другие заболевания »   Внутриутробный перелом
RSS
 

Источник

Из материалов американской неотложной медицины

Назовите наиболее часто встречающиеся виды внутриутробных травм

Прямые повреждения плода при закрытой травме редки (менее 1 случая на 10 ООО родов), поскольку околоплодные воды служат естественным амортизатором. Чаще всего встречаются переломы черепа и внутричерепные кровоизлияния при затылоч­ном предложатш плода и переломе костей таза у матери. Несмертельные травмы плода могут полностью излечиться до родов, но доказать связь остаточных повреж­дений (особенно неврологических) с давней травмой удается редко.

В литературе описаны изолированные переломы нижней челюсти, ключицы» позвонков и каждой из длинных костей, которые во внутриутробных условиях заживают долго.

Существует ли связь между травмой и преждевременным прерыванием беременности?

Точно установить причинно-следственную взаимосвязь между травмой и пре­ждевременным прерыванием беременности нелегко, поскольку самопроизвольным абортом заканчиваются 20% всех беременностей. Прерывание беременности, проис­ходящее в течение нескольких дней после травмы, могло начаться еще до нее. Травма эмбриона или плода может привести к прерыванию беременности только через не­сколько недель или месяцев.

Каково значение влагалищного кровотечения после травмы?

Влагалищное кровотечение может быть первым признаком отслойки плаценты,

самопроизвольного аборта или преждевременных родов. Оно также может быть свя­зано с травматическими повреждениями половых путей. При осмотре отметьте наличие, количество, цвет и консистенцию выделяющейся из влагалища крови.

Помимо повреждения матки, какие повреждения могут наблюдаться у матери?

  • Кровотечение в параметрий.
  • Разрыв печени или селезенки.
  • Разрыв эпигастральных сосудов, который может имитировать картину острого живота или скрытой отслойки плаценты.
  • Перфорация кишечника, вызванная проникающим ранением брюшной по­лости.
  • Забрюшинная гематома, осложняющаяся шоком.
  • Разрыв органов брюшной полости.

Назовите приоритеты при оказании неотложной помощи беременным пациенткам с травмой.

Медицинскую помощь беременной пациентке с травмой необходимо оказывал коллективно, с участием специалистов по неотложной помощи, травматологов и аку­шеров. Диагаостический поиск и исходы различных случаев зависят от типа повреж­дения, гестационного возраста и сопутствующих осложнений.

Порядок реанимационных мероприятий (ABC):

  • Восстановите и поддерживайте свободную проходимость дыхательных путей. Если требуется экстренная интубация трахеи, подготовьте пациентку и оборудование для быстрой последовательной интубации и/или интубации с приме­нением медикаментов, для очищения дыхательных путей и для крикотиротомии. Для уменьшения аспирации во время введения трубки выполните прием Селлика.
  • Вне зависимости от наличия беременности важнее всего немедленно начать реанимационные мероприятия. Прежде всего обеспечивают реанимацию и стабилизацию состояния матери, поскольку жизнь плода зависит от жиз­ни матери. Ранние активные реанимационные мероприятия проводят мате­ри, поскольку состояние плода зависит от стабильности состояния матери, а компенсаторные реакции материнского организма могут нарушать крово­снабжение плода. Риск нарушения проходимости дыхательных путей или газообмена
  • При адекватном самостоятельном дыхании проводите пациентке ингаляцию 12-15 л/мин кислорода через плотно посаженную маску, пропускающую воздух только в одном направлении, для уменьшения или предотвращения гипоксии, даже если признаков дыхательной недостаточности у матери нет. Важно помнить, что кровь плода обычно насыщена кислородом не полно­стью, и форма кривой диссоциации оксигемоглобнна у плода другая. Для плода может быть полезным даже небольшое количество дополнительного кислорода.
  • При вентиляции с помощью мешка Амбу и маски в связи с замедленным опо­рожнением желудка увеличивается риск аспирации. При дыхательной поддер­жке для опорожнения желудка и защиты дыхательных путей показана ранняя установка орогастрального или назогастрального зонда (НГЗ).
  • Примите меры для предотвращения рвоты и подготовьте для работы отсос. Риск кровопотери у матери на фоне дефицита ОЦК и клеточной гипоксии в свя­зи с шоком:
  • Если гестационный возраст превышает 24 недели, не укладывайте пациентку на спину, чтобы избежать развития гипотонии. Проведите маневр для смеще­ния матки с нижней полой вены (см. вопрос 14).
  • Поддерживайте достаточный ОЦК, внутривенно через толстый (14-16G) ка­тетер вводя подогретый физиологический раствор или раствор Рингера с лактатом. Гипотония, допустимая в других случаях, может для беременной жен­щины с травмой и для плода оказаться смертельно опасной.
  • При очень быстром введении жидкости в связи со снижением коллоидно-осмо­тического давления и просачиванием плазмы из сосудистого русла у пациент­ки может развиться отек легких. Если у пациентки кислородо-транспортная способность крови критически снижена, своевременно оцените потребность в переливаниях крови и ее компонентов (эритроцитарной массы).
  • Проведите стандартный набор исследований при травме: обгцеклинический анализ крови (OAK), показатели свертывания крови, анализ мочи, определение группы крови и ее совместимости с донорской кровью, скрининг на ДВС.
  • Учитывая риск токсического действия на плод или индукции шунтирование маточного кровотока, назначать лекарства беременным следует с осторожностью.
  • Однако, если после адекватного восполнения ОЦК и купирования кровотече­ния гипотония сохраняется, для спасения жизни матери могут оказаться необ­ходимы вазопрессорные и инотропные препараты.
  • Травма груди:

В связи с высоким расположением диафрагмы плевральную дренажную труб­ку необходимо вводить на 1-2 межреберья выше обычного. Дополнения к первичному обследованию:

  • При отсутствии противопоказаний установите пациенткам со среднетяжелыми и тяжелыми травмами постоянный мочевой катетер для оценки объема вы­деляемой мочи и для декомпрессии мочевого пузыря.
  • По показаниям установите НГЗ или орогастральный зонд для уменьшения риска аспирации и декомпрессии желудка.

Дополнительное обследование:

  • Повторно проведите полное обследование всех систем организма.
  • Отслеживайте высоту стояния дна матки, тонус матки, положение плода, вы­деления из влагалища, частоту СП и двигательную активность плода. При наличии сокращений оцените сглаживание шейки матки, если для этого ис­следования нет противопоказаний. Как можно раньше начинайте постоянный мониторинг состояния плода.
  • При отсутствии влагалищного кровотечения подготовьте пациентку к осмотру в зеркалах.
  • Для диагностики разрыва плодных оболочек измерьте рН влагалищной жид­кости с оценкой феномена арборизации. рН = 7 свидетельствует о наличии околоплодных вод. В норме рН влагалища равен 5.
  • Осмотрите влагалище для выявления разрывов и костных фрагментов, обна­ружение которых может указывать на перелом костей таза.
  • Проведите целенаправленное Скрининговое Обследование матки и брюшной полости при Травме с дополнительным УЗИ (СОТУ).

Назад в раздел

Источник

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез – генетически обусловленная патология опорно-двигательного аппарата, характеризующаяся хрупкостью костной ткани и подверженностью ребенка частым переломам при минимальном воздействии или в отсутствие травмы. Кроме патологических переломов, при несовершенном остеогенезе у детей отмечаются деформации костей, аномалии зубов, атрофия мышц, гипермобильность суставов, прогрессирующая тугоухость. Диагноз несовершенного остеогенеза устанавливается с учетом анамнестических, клинических, рентгенологических данных, генетического тестирования. Лечение несовершенного остеогенеза включает профилактику переломов, бальнеотерапию, массаж, гимнастику, УФО, прием витамина D, препаратов кальция, фосфора, применение бисфосфонатов; при переломах – репозицию и гипсовую фиксацию отломков.

Общие сведения

Несовершенный остеогенез – наследственная патология, в основе которой лежит нарушение костеобразования (остеогенеза), приводящее к генерализованному остеопорозу и повышенной ломкости костей. Несовершенный остеогенез известен в литературе под различными названиями: врожденная хрупкость костей, внутриутробный рахит, периостальная дистрофия, болезнь Лобштейна (Фролика), врожденная остеомаляция и др. Из-за повышенной хрупкости костей и склонности к множественным переломам детей, страдающих несовершенным остеогенезом, часто называют «хрустальными детьми». Несовершенный остеогенез встречается с частотой 1 случай на 10 000-20 000 новорожденных. Несмотря на то, что как любое генетическое заболевание, несовершенный остеогенез неизлечим, сегодня существует возможность значительно облегчить и даже нормализовать жизнь «хрупких детей».

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез

Причины несовершенного остеогенеза

Развитие несовершенного остеогенеза связано с врожденным нарушением обмена белка соединительной ткани коллагена 1-го ти­па, обусловленным мутациями генов, кодирующих коллагеновые цепи. В зависимости от формы заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу (менее 5%). Примерно в половине случаев патология возникает вследствие спон­тан­ных мутаций. При несовершенном остеогенезе нарушается структура коллагена, входящего в состав костей и других соединительных тканей, либо синтезируется его недостаточное количество.

Нарушение синтеза коллагена остеобластами приводит к тому, что, несмотря на нормальный эпифизарный рост кости, нарушается периостальное и эндостальное окостенение. Костная ткань имеет пористое строение, состоит из костных островков и многочисленных пазух, заполненных рыхлой соединительной тканью; кортикальный слой истончен. Это обусловливает снижение механических свойств и патологическую ломкость костей при несовершенном остеогенезе.

Классификация несовершенного остеогенеза

Согласно классификации Д.О. Сайлленса, 1979 г., выделяют 4 генетических типа несовершенного остеогенеза:

I тип – имеет аутосомно-доминантное наследование, легкое или среднетяжелое течение. Характерны переломы умеренной тяжести, остеопороз, голубые склеры, ранняя тугоухость; несовершенный дентиногенез (подтип IA), без него — подтип IB.

II тип — предполагает аутосомно-рецессивное наследование, тяжелую перинатально-летальную форму. Оссификация черепа отсутствует, ребра имеют четкообразную форму, длинные трубчатые кости деформированы, емкость грудной клетки уменьшена. Множественные переломы костей возникают внутриутробно.

III тип — имеет аутосомно-рецессивное наследование. Протекает с тяжелой прогрессирующей деформацией костей, несовершенным дентиногенезом, переломами, развивающимися в первый год жизни.

IV тип – наследуется аутосомно-доминантным путем. Характеризуется маленьким ростом, деформацией скелета, часто переломами костей, несовершенным дентиногенезом, нормальными склерами.

В течении несовершенного остеогенеза выделяют четыре стадии: латентную стадию, стадию патологических переломов, стадию глухоты и стадию остеопороза.

Как составная часть различных наследственных синдромов, несовершенный остеогенез может сочетаться с микроцефалией и катарактой; врожденными контрактурами суставов (синдром Брука) и др.

Симптомы несовершенного остеогенеза

Манифестация и тяжесть клинических проявлений несовершенного остеогенеза зависит от генетического типа заболевания.

При внутриутробной форме несовершенного остеогенеза в большинстве случаев дети появляются на свет мертворожденными. Более 80% живых новорожденных умирает на первом месяце жизни, из них более 60% — в первые дни. У детей с фетальной формой несовершенного остеогенеза отмечаются несовместимые с жизнью внутричерепные родовые травмы, синдром дыхательных расстройств, респираторные инфекции. Характерно наличие тонкой бледной кожи, истонченной подкожной клетчатки, общей гипотонии, переломов бедренной кости, костей голени, костей предплечья, плечевой кости, реже – переломов ключицы, грудины, тел позвонков, которые могут возникать внутриутробно или в процессе родовой деятельности. Все дети с внутриутробной формой несовершенного остеогенеза обычно умирают в течение первых 2-х лет жизни.

Поздняя форма несовершенного остеогенеза характеризуется типичной триадой симптомов: повышенной ломкостью костей, главным образом, нижних конечностей, синевой склер и прогрессирующей тугоухостью (глухотой). В раннем возрасте отмечается позднее закрытие родничков, отставание ребенка в физическом развитии, разболтанность суставов, атрофия мышц, подвывихи или вывихи. Переломы костей у ребенка с несовершенным остеогенезом могут возникать во время пеленания, купания, одевания ребенка, во время игр. Неправильное сращение патологических переломов часто приводит к деформации и укорочению костей конечностей. Переломы костей таза и позвоночника случаются реже. В старшем возрасте развиваются деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

Несовершенный дентиногенез проявляется поздним прорезыванием зубов (после 1,5 лет), аномалиями прикуса; желтой окраской зубов («янтарные зубы»), их патологическим стиранием и легким разрушением, множественным кариесом. Вследствие выраженного отосклероза к 20-30 годам развиваются тугоухость и глухота. В постпубертатном периоде склонность к переломам костей уменьшается.

Сопутствующие проявления несовершенного остеогенеза могут включать пролапс митрального клапана, митральную недостаточность, чрезмерную потливость, камни в почках, пупочные и паховые грыжи, носовые кровотечения и др. Умственное и половое развитие детей при несовершенном остеогенезе не страдает.

Диагностика

Пренатальная диагностика позволяет выявить тяжелые формы несовершенного остеогенеза у плода с помощью акушерского УЗИ, начиная с 16 недели беременности. Иногда для подтверждения предположений проводится биопсия ворсин хориона и ДНК-диагностика.

В типичных случаях диагноз несовершенного остеогенеза ставится на основании клинико-анамнестических и рентгенологических данных. Обычно грубые морфологические и функциональные изменения выявляются на рентгенограммах трубчатых костей: выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя, множественные патологические переломы с образованием костных мозолей и т. д.

Достоверность диагноза подтверждается гистоморфометрическим исследованием костной ткани, полученной во время пункции подвздошной кости, и структуры коллагена 1 типа в биоптате кожи. С целью выявления характерных для несовершенного остеогенеза мутаций выполняется молекулярно-генетический анализ.

В рамках дифференциальной диагностики несовершенного остеогенеза необходимо исключение рахита, хондродистрофии, синдрома Элерса-Данлоса.

Больные с несовершенным остеогенезом нуждаются в наблюдении детского травматолога-ортопеда, педиатра, стоматолога, детского отоларинголога, генетика.

Лечение несовершенного остеогенеза

Терапия несовершенного остеогенеза, главным образом, паллиативная, направленная на улучшение минерализации костной ткани; предотвращение переломов; физическую, психологическую и социальную реабилитацию.

Ребенку с несовершенным остеогенезом показан щадящий режим, курсы лечебной гимнастики, массажа, гидротерапии, физиотерапии (УФО, электрофорез солей кальция, индуктотермия, магнитотерапия). Из медикаментозных средств применяются поливитамины, витамин D, препараты кальция и фосфора. Для стимуляции синтеза коллагена назначается соматотропин, по завершении курса лечения которым показан прием стимуляторов минерализации костной ткани ( экстракта щитовидных желез скота, холекальциферола). Хорошие результаты при комплексной терапии несовершенного остеогенеза получены от применения бисфосфонатов, тормозящих разрушение костной ткани (памидроновой и золедроновой кислоты , ризедроната).

При переломах необходима тщательная репозиция костных отломков и гипсовая иммобилизация. При выраженных деформациях костей показано проведение хирургического лечения — корригирующей остеотомии с интрамедуллярным или накостным остеосинтезом.

Реабилитация детей, страдающих несовершенным остеогенезом, проводится группой специалистов: педиатром, детским ортопедом, физиотерапевтом, специалистом ЛФК, детским психологом и др. Детям может потребоваться ношение специальной ортопедической обуви, ортезов, стелек, корсетов.

Прогноз и профилактика

Дети с врожденной формой несовершенного остеогенеза погибают в первые месяцы и годы жизни от последствий множественных переломов и септических осложнений (пневмонии, отита, сепсиса). Поздняя форма несовершенного остеогенеза протекает более благоприятно, хотя и ограничивает качество жизни.

Профилактика сводится в основном к правильному уходу за ребенком, проведению лечебно-реабилитационных курсов, предупреждению бытовых травм. Наличие в семье больных с несовершенным остеогенезом служит прямым показанием к медико-генетическому консультированию.

Источник

Читайте также:  Ортопедические средства после перелома руки