У ребенка внутриутробные переломы
Из материалов американской неотложной медицины
Назовите наиболее часто встречающиеся виды внутриутробных травм
Прямые повреждения плода при закрытой травме редки (менее 1 случая на 10 ООО родов), поскольку околоплодные воды служат естественным амортизатором. Чаще всего встречаются переломы черепа и внутричерепные кровоизлияния при затылочном предложатш плода и переломе костей таза у матери. Несмертельные травмы плода могут полностью излечиться до родов, но доказать связь остаточных повреждений (особенно неврологических) с давней травмой удается редко.
В литературе описаны изолированные переломы нижней челюсти, ключицы» позвонков и каждой из длинных костей, которые во внутриутробных условиях заживают долго.
Существует ли связь между травмой и преждевременным прерыванием беременности?
Точно установить причинно-следственную взаимосвязь между травмой и преждевременным прерыванием беременности нелегко, поскольку самопроизвольным абортом заканчиваются 20% всех беременностей. Прерывание беременности, происходящее в течение нескольких дней после травмы, могло начаться еще до нее. Травма эмбриона или плода может привести к прерыванию беременности только через несколько недель или месяцев.
Каково значение влагалищного кровотечения после травмы?
Влагалищное кровотечение может быть первым признаком отслойки плаценты,
самопроизвольного аборта или преждевременных родов. Оно также может быть связано с травматическими повреждениями половых путей. При осмотре отметьте наличие, количество, цвет и консистенцию выделяющейся из влагалища крови.
Помимо повреждения матки, какие повреждения могут наблюдаться у матери?
- Кровотечение в параметрий.
- Разрыв печени или селезенки.
- Разрыв эпигастральных сосудов, который может имитировать картину острого живота или скрытой отслойки плаценты.
- Перфорация кишечника, вызванная проникающим ранением брюшной полости.
- Забрюшинная гематома, осложняющаяся шоком.
- Разрыв органов брюшной полости.
Назовите приоритеты при оказании неотложной помощи беременным пациенткам с травмой.
Медицинскую помощь беременной пациентке с травмой необходимо оказывал коллективно, с участием специалистов по неотложной помощи, травматологов и акушеров. Диагаостический поиск и исходы различных случаев зависят от типа повреждения, гестационного возраста и сопутствующих осложнений.
Порядок реанимационных мероприятий (ABC):
- Восстановите и поддерживайте свободную проходимость дыхательных путей. Если требуется экстренная интубация трахеи, подготовьте пациентку и оборудование для быстрой последовательной интубации и/или интубации с применением медикаментов, для очищения дыхательных путей и для крикотиротомии. Для уменьшения аспирации во время введения трубки выполните прием Селлика.
- Вне зависимости от наличия беременности важнее всего немедленно начать реанимационные мероприятия. Прежде всего обеспечивают реанимацию и стабилизацию состояния матери, поскольку жизнь плода зависит от жизни матери. Ранние активные реанимационные мероприятия проводят матери, поскольку состояние плода зависит от стабильности состояния матери, а компенсаторные реакции материнского организма могут нарушать кровоснабжение плода. Риск нарушения проходимости дыхательных путей или газообмена
- При адекватном самостоятельном дыхании проводите пациентке ингаляцию 12-15 л/мин кислорода через плотно посаженную маску, пропускающую воздух только в одном направлении, для уменьшения или предотвращения гипоксии, даже если признаков дыхательной недостаточности у матери нет. Важно помнить, что кровь плода обычно насыщена кислородом не полностью, и форма кривой диссоциации оксигемоглобнна у плода другая. Для плода может быть полезным даже небольшое количество дополнительного кислорода.
- При вентиляции с помощью мешка Амбу и маски в связи с замедленным опорожнением желудка увеличивается риск аспирации. При дыхательной поддержке для опорожнения желудка и защиты дыхательных путей показана ранняя установка орогастрального или назогастрального зонда (НГЗ).
- Примите меры для предотвращения рвоты и подготовьте для работы отсос. Риск кровопотери у матери на фоне дефицита ОЦК и клеточной гипоксии в связи с шоком:
- Если гестационный возраст превышает 24 недели, не укладывайте пациентку на спину, чтобы избежать развития гипотонии. Проведите маневр для смещения матки с нижней полой вены (см. вопрос 14).
- Поддерживайте достаточный ОЦК, внутривенно через толстый (14-16G) катетер вводя подогретый физиологический раствор или раствор Рингера с лактатом. Гипотония, допустимая в других случаях, может для беременной женщины с травмой и для плода оказаться смертельно опасной.
- При очень быстром введении жидкости в связи со снижением коллоидно-осмотического давления и просачиванием плазмы из сосудистого русла у пациентки может развиться отек легких. Если у пациентки кислородо-транспортная способность крови критически снижена, своевременно оцените потребность в переливаниях крови и ее компонентов (эритроцитарной массы).
- Проведите стандартный набор исследований при травме: обгцеклинический анализ крови (OAK), показатели свертывания крови, анализ мочи, определение группы крови и ее совместимости с донорской кровью, скрининг на ДВС.
- Учитывая риск токсического действия на плод или индукции шунтирование маточного кровотока, назначать лекарства беременным следует с осторожностью.
- Однако, если после адекватного восполнения ОЦК и купирования кровотечения гипотония сохраняется, для спасения жизни матери могут оказаться необходимы вазопрессорные и инотропные препараты.
- Травма груди:
В связи с высоким расположением диафрагмы плевральную дренажную трубку необходимо вводить на 1-2 межреберья выше обычного. Дополнения к первичному обследованию:
- При отсутствии противопоказаний установите пациенткам со среднетяжелыми и тяжелыми травмами постоянный мочевой катетер для оценки объема выделяемой мочи и для декомпрессии мочевого пузыря.
- По показаниям установите НГЗ или орогастральный зонд для уменьшения риска аспирации и декомпрессии желудка.
Дополнительное обследование:
- Повторно проведите полное обследование всех систем организма.
- Отслеживайте высоту стояния дна матки, тонус матки, положение плода, выделения из влагалища, частоту СП и двигательную активность плода. При наличии сокращений оцените сглаживание шейки матки, если для этого исследования нет противопоказаний. Как можно раньше начинайте постоянный мониторинг состояния плода.
- При отсутствии влагалищного кровотечения подготовьте пациентку к осмотру в зеркалах.
- Для диагностики разрыва плодных оболочек измерьте рН влагалищной жидкости с оценкой феномена арборизации. рН = 7 свидетельствует о наличии околоплодных вод. В норме рН влагалища равен 5.
- Осмотрите влагалище для выявления разрывов и костных фрагментов, обнаружение которых может указывать на перелом костей таза.
- Проведите целенаправленное Скрининговое Обследование матки и брюшной полости при Травме с дополнительным УЗИ (СОТУ).
Назад в раздел
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 октября 2017;
проверки требуют 17 правок.
Несоверше́нный остеогене́з (НО) (лат. osteogenesis imperfecta; иначе «несовершенное костеобразование», болезнь «хрустального человека», болезнь Лобштейна — Вролика) — группа генетических нарушений. Одно из заболеваний, характеризующееся повышенной ломкостью костей. Больные либо имеют недостаточное количество коллагена, либо его качество не соответствует норме. Так как коллаген — важный белок в структуре кости, это заболевание влечёт за собой слабые или ломкие кости.
Будучи генетическим нарушением, НО является аутосомно-доминантным дефектом, в большинстве переданным по наследству от родителей, однако, возможна и индивидуальная спонтанная мутация.
Типы[править | править код]
Существуют основные четыре типа НО. I тип наиболее частая и лёгкая форма, за которой следуют II, III и IV типы. Сравнительно недавно были классифицированы типы V, VI, VII и VIII которые разделяют те же клинические особенности что и 4-й, но каждый из них имеет уникальные гистологические и генетические данные.
| Тип | Описание | Ген | OMIM | Режим наследования |
| I | лёгкий | нулевой COL1A1 аллель | 166240 (IA), 166200 (IB) | аутосомно-доминантный, 60% de novo [2] |
| II | тяжёлый и зачастую смертельный в перинатальном периоде | COL1A1, COL1A2, | 166210 (IIA), 610854 (IIB) | аутосомно-рецессивный[3], ~100% de novo [2] |
| III | рассматривается, как прогрессивный и деформирующий | COL1A1, COL1A2 | 259420 | аутосомно-рецессивный[3], ~100% de novo [2] |
| IV | деформирующий, но с нормальной склерой | COL1A1, COL1A2 | 166220 | аутосомно-доминантный, 60% de novo [2] |
| V | клинические признаки соответствуют типу IV, но имеет и уникальные гистологические данные («сетчато-подобный») | неизвестен | 610967 | аутосомно-доминантный [2] |
| VI | клинические признаки соответствуют типу IV, но имеет и уникальные гистологические данные («рыбья чешуя») | неизвестен | 610968 (IVA) и (IVB) | неизвестен [2] |
| VII | связан с мутацией протеина хрящевых тканей | CRTAP | 610682 | аутосомно-рецессивный [2] |
| VIII | тяжелый и смертельный, связан с белком лейцин-пролин обогащенного протеогликана (Leprecan) | LEPRE1 | 610915 | аутосомно-рецессивный |
1-й тип[править | править код]
Коллаген нормального качества, но вырабатывается в недостаточных количествах.
- Кости легко ломаются, в особенности до пубертата
- Лёгкое искривление спины
- Слабость связочного аппарата суставов
- Пониженный мышечный тонус
- Обесцвечивание склер (глазного белка), обычно придающие им голубовато-карий цвет
- Ранняя потеря слуха у некоторых детей
- Слегка выступающие глаза
Также различают 1-й тип A и 1-й тип В по наличию или отсутствию несовершенного дентиногенеза (характеризуемый опаловыми зубами; отсутствует в IA, присутствует в IB). Помимо повышенного риска фатальных переломов костей, ожидаемая продолжительность жизни в пределах нормы.
2-й тип[править | править код]
Коллаген недостаточного количества или качества.
- Большинство случаев умирает на протяжении первого года жизни по причине дыхательной недостаточности или внутричерепного кровоизлияния,
- трудности с дыханием в связи с недоразвитыми лёгкими,
- тяжёлые деформации кости и невысокий рост.
2-й тип может быть далее разбит на подклассы A, B, C, различаемые радиографическим анализом длинной трубчатой кости и рёбер.
3-й тип[править | править код]
Коллаген в достаточных количествах, но недостаточного качества.
- Кости ломаются легко, иногда даже при рождении,
- деформации костей, часто тяжёлые,
- возможны проблемы с дыханием,
- невысокий рост, искривление позвоночника, иногда также бочковидная грудная клетка,
- слабость связочного аппарата суставов,
- слабый мускульный тонус в руках и ногах,
- обесцвечивание склер (глазных белков),
- иногда ранняя потеря слуха.
3-й тип выделяется из других классификаций будучи типом «Прогрессивной деформации», где новорожденный представляет лёгкие симптомы при рождении и развивает вышеуказанные симптомы в процессе жизни. Продолжительность жизни может быть нормальной, хотя и с тяжёлыми физическими препятствиями.
4-й тип[править | править код]
Коллаген достаточного количества, но недостаточно высокого качества.
- Кости ломаются легко, особенно до пубертата
- невысокий рост, искривления позвоночника и бочковидная грудная клетка,
- деформация костей в диапазоне от слабой до средней,
- ранняя потеря слуха.
Подобно 1-му типу, 4-й тип может быть далее разделён на подклассы IVA и IVB, которым характерно отсутствие (IVA) или наличие (IVB) несовершенного дентиногенеза.
Методы терапии[править | править код]
Так как НО является генетическим заболеванием, возможные формы терапии ограничиваются исключительно симптоматическими методами лечения.
В частности к ним принадлежат:
- остеосинтез штифтом,
- физиотерапия,
- терапия Бисфосфонатом.
витамин Д3
препараты кальция
Остеосинтез штифтом[править | править код]
При остеосинтезе штифтом изогнутая кость сначала многократно остеотомируется, чтобы затем бусообразно нанизывать костные сегменты на интрамедуллярный гвоздь. Сначала для этого использовались жёсткие штифты. В растущей кости, однако, такие штифты приходилось периодически заменять, так как кость однажды становилась длиннее штифта, вследствие чего штифт не был больше способен служить поддержкой для кости. Следовали фрактуры в этих незащищённых областях. Поэтому в 1963 году ортопедами был сконструирован выдвижной штифт. При росте кости два сегмента штифта выдвигаются друг из друга по принципу устройства подзорной трубы и как бы растут вместе с костью.
- Показан остеосинтез штифтом, людям с частыми переломами одной и той же кости, с ложными суставами, а также имеющим средние и тяжёлые смещение или функциональное нарушение суставов.
- Противопоказан в том числе при тяжёлом общем состоянии, сердечно-дыхательной недостаточности или отсутствии возможности закрепления штифта в кости из-за недостатка костной ткани.
Физиотерапия[править | править код]
Терапия Бифосфонатом[править | править код]
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Steiner, RD; Pepin, M.G., Byers, P.H., Pagon, R.A., Bird, T.D., Dolan, C.R., Stephens, K., Adam, M.P. Osteogenesis Imperfecta. — 2005. — 28 января. — PMID 20301472.
- ↑ 1 2 Остеогенез несовершенный // 1. Малая медицинская энциклопедия. — Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг (рус.). — М.
Ссылки[править | править код]
- Несовершенный остеогенез: постсоюзная территория
- Osteogenesis imperfecta на MedLinks.ru
- «Хрустальные дети» с «хрупким» заболеванием
- «Хрупкие дети» — официальный сайт Первой общественной организации помощи детям с НО
Источник
Остеогенез – это процесс формирования костной ткани, который может также называться оссификацией или окостенением. Если данный процесс развивается неправильно, то говорят о несовершенном остеогенезе, передающимся по наследству от родителей детям.
Что это такое
Несовершенный остеогенез характеризуется недоразвитием костной ткани вследствие нарушения костеобразования и проявляется хрупкостью и слабостью костей. Данная патология известна в медицине как периостальная дистрофия, болезнь Лобштейна-Фролика, врожденная остеомаляция, внутриутробный рахит.
Частота встречаемости незавершенного остеогенеза составляет в среднем 1:15000, то есть на 15 тысяч новорожденных детей приходится 1 больной ребенок. В настоящее время заболевание относится к неизлечимым, но существует множество методик, позволяющих существенно облегчить жизнь «хрупких людей».
Справка: ввиду повышенной ломкости костей и склонности к спонтанным переломам пациентов с несовершенным остеогенезом стали называть «хрустальными».
Патологические переломы – не единственный симптом данной болезни. Помимо них, клиническая картина включает дефекты зубов, мышечную атрофию, гипермобильность (сверхподвижность) суставов, деформации скелета и прогрессирующее снижение слуха.
Диагностируется незавершенный остеогенез на основании результатов рентгенологического обследования, генетических тестов, костных и кожных проб. Комплексное лечение проводится с использованием медицинских препаратов, витаминов, массажа, физиопроцедур, лечебной гимнастики. При переломах осуществляется иммобилизация конечностей, при необходимости проводится сопоставление костных отломков открытым либо закрытым способом.
Причины
Причины несовершенного остеогенеза заключаются в мутации генов Col Al и Col All, приводящей к угнетению выработки коллагена 1-го типа. Этот белок входит в состав всех соединительных тканей и отвечает в том числе за состояние кожи, поддерживая ее упругость, эластичность и уровень влаги.
Заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному (в большинстве случаев) и аутосомно-рецессирующему типу. Почти у половины пациентов оно возникает из-за спонтанных мутаций.
Аутосомно-доминантный тип – это когда дефектный ген есть у одного из родителей. Переломы фиксируются уже в первый год жизни ребенка. При аутосомно-рецессивном типе наследования оба родителя имеют дефекты в генах Col Al либо Col All. В этом случае остеомаляция протекает наиболее тяжело, и кости ломаются уже в период внутриутробного развития или сразу после рождения.
Причина нарушения образования костей – дефект гена, кодирующего коллагеновые цепи. Доля коллагена в человеческом теле составляет до 45% всех белков
Таким образом, несовершенный остеогенез наблюдается при нарушении структуры или нехватке коллагена, который участвует в образовании костей. Снижение продукции коллагена костными клетками приводит к неправильному периостальному и эндостальному окостенению. В связи с этим кость становится пористой и состоит из своеобразных ячеек, наполненных рыхлой соединительной тканью, при этом кортикальный слой слишком тонкий. В итоге снижается механическая прочность, и кость подвергается патологическим (спонтанным) переломам.
Читайте также:
Виды
Незавершеный остеогенез классифицируется по форме и типу. Так, он бывает врожденным и поздним. Врожденная форма характеризуется ранним началом, когда переломы возникают во внутриутробном периоде и в первые часы после рождения малыша.
При поздней форме переломы появляются, когда ребенок делает первые шаги. Этот остеогенез имеет более благоприятное течение по сравнению с врожденным.
В соответствии с классификацией Сайлленса, существует 4 основных типа нарушения костеобразования. 1 тип наследуется по аутосомно-доминантному признаку, протекает в легкой форме. Сопровождается переломами средней тяжести, развитием остеопороза, голубой окраской глазных белков, ранней глухотой, пороками зубной эмали.
2 тип наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, имеет тяжелое течение. Характерно отсутствие окостенения черепа, неправильное строение ребер, деформация костей рук и ног, уменьшение объема грудной клетки. В период внутриутробного развития наблюдаются множественные переломы, большинство детей умирает в перинатальном периоде.
3 тип наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, протекает достаточно тяжело, сопровождается прогрессирующими скелетными деформациями, дефектами зубов. Переломы случаются в первые 12 месяцев жизни ребенка.
4 тип наследуется по аутосомно-доминантному признаку, заболевание развивается из-за низкого качества коллагена при его нормальном количестве. Кости ломаются легко, особенно в детском возрасте, рост замедляется, позвоночник искривляется, грудь принимает бочкообразную форму, пациенты рано теряют слух.
Новые виды
Относительно недавно были выделены еще 4 вида несовершенного остеогенеза, имеющие те же проявления, что и 4 тип, но обладающие своими особенностями.
5 тип наследуется по аутосомно-доминантному признаку, строение кости – грубоволокнистое.
Как наследуется 6 тип, неизвестно, кости имеют структуру, подобную рыбьей чешуе.
7 и 8 типы наследуются по аутосомно-рецессивному признаку, но 7 тип связан с дефектом белка хрящевой ткани, а 8 тип – с белком лейцин-пролин обогащенного протеогликана. Внутри последнего находятся вещества, из которых состоят все белки организма. 8 тип протекает еще более тяжело и чаще приводит к смертельному исходу, чем 2 тип.
Симптомы
Несовершенный остеогенез у детей проявляется разнообразными симптомами, типичными для конкретного вида. При тяжелых формах, манифестирующих во внутриутробном периоде, почти все дети погибают еще до рождения. Больше 80% родившихся живыми умирают в первый же месяц, причем чаще всего в первые несколько дней.
У детей с врожденной формой заболевания отмечаются следующие признаки:
- внутричерепные родовые травмы;
- респираторный дистресс-синдром – тяжелое расстройство дыхания;
- бледность и истончение кожных покровов;
- низкое артериальное давление;
- переломы костей конечностей, несколько реже – переломы ключиц, ребер и позвоночника.
Справка: переломы костей могут возникать как в период внутриутробного развития, так и в процессе родоразрешения.
Как правило, смерть наступает в первые 2 года жизни, если диагностирована внутриутробная форма патологии.
Для поздней формы характерна симптоматическая триада – повышенная хрупкость костей, в основном ног, посинение оболочки белков глаз, нарастающая глухота. У новорожденных детей поздно закрываются роднички, наблюдается отставание в развитии, гипермобильность суставов, мышечная атрофия, а также вывихи и подвывихи.
Кости у детей могут ломаться во время пеленания, купания, одевания или двигательной активности. Если они срастаются неправильно, конечности деформируются и укорачиваются. Позвоночный столб и тазовые кости подвержены переломам в меньшей степени.
У детей с несовершенным остеогенезом зубы прорезаются поздно, после полутора лет. Часто наблюдаются дефекты прикуса и пожелтение зубной эмали (янтарные зубы), которая также подвержена кариесу, патологической стираемости и истончению.
По мере взросления ребенка деформируется грудная клетка, искривляется позвоночник. Из-за поражения костной капсулы лабиринта внутреннего уха развивается отосклероз, который приводит к потере слуха не позже 30-летнего возраста. Однако в это же время частота переломов начинает снижаться.
Сопутствующими симптомами несовершенного остеогенеза могут быть:
- пролапс и недостаточность митрального клапана;
- повышенное потоотделение;
- образование камней в почках;
- формирование паховых и пупочных грыж;
- кровотечения из носа;
- плохое физическое развитие, низкий рост.
ВАЖНО: интеллект и половое развитие у детей с несовершенным остеогенезом остается в норме.
Заболевание протекает в 4 стадии:
- 1 – скрытая, бессимптомная;
- 2 – появляются первые патологические переломы;
- 3 – снижается слух, наступает глухота;
- 4 – быстро развивается остеопороз.
Стоит также отметить, что несовершенный остеогенез может сочетаться с другими наследственными синдромами – врожденной катарактой и суставной контрактурой (синдром Брука), микроцефалией (уменьшенный размер черепа) и пр.
Диагностика
Определить расстройство костеобразования можно уже на 4 месяце беременности, сделав ультразвуковое исследование. Именно так диагностируют тяжелые формы несовершенного остеогенеза. Если остаются сомнения, то делают биопсию тканей хориона и специфические ДНК-тесты.
Диагностика несовершенного остеогенеза обычно не вызывает затруднений и начинается с осмотра и выяснения наследственной составляющей
Диагноз обычно выставляется на основании результатов рентгена, который показывает грубые функциональные и структурные изменения костей – выраженный остеопороз, тонкий кортикальный слой, множественные переломы с костными мозолями в местах сращения.
Подтвердить диагноз позволяет пунктирование подвздошной кости с последующим гистологическим исследованием и забор кожного биоптата с той же целью. Чтобы выявить генные мутации, подтверждающие несовершенный остеогенез, проводится молекулярно-генетический анализ.
Окончательный диагноз ставится после того, как исключен рахит, синдром Элерса-Данлоса, хондродистрофия. Все дети с подтвержденным несовершенным остеогенезом должны наблюдаться у ортопеда, стоматолога, педиатра, отоларинголога и стоматолога.
Лечение
При несовершенном остеогенезе возможна лишь поддерживающая терапия, имеющая целью улучшить минерализацию костей и предотвратить патологические переломы. Очень важна физическая, психологическая и социальная реабилитация.
Больным детям рекомендуется соблюдать щадящий режим и курсовое физиотерапевтическое лечение, включающее ряд процедур:
- массажа;
- гидротерапии;
- электрофореза с кальцием;
- магнитотерапии;
- индуктотермии;
- облучения ультрафиолетом.
В программу комплексной реабилитации обязательно входят курсы лечебной гимнастики.
Медикаментозное лечение состоит из препаратов, стимулирующих синтез коллагена (Соматропин) и насыщающих кости недостающими минералами (Холекальциферол, вытяжка щитовидных желез животных).
Клинически подтверждено, что разрушение костной ткани замедляется при приеме бисфосфонатов на основе золедроновой и памидроновой кислоты, Ризедроната.
Операция
Если кости сильно деформированы, показано хирургическое вмешательство – корригирующая остеотомия с интрамедуллярным либо накостным остеосинтезом. В ходе операции рассекается большая берцовая кость, при этом разрез направлен внутрь по отношению к бугристости.
Метод операции выбирает хирург с учетом типа деформации и индивидуальных особенностей пациента
Между костными отломками помещают костный трансплантат, призванный скорректировать ось ноги, и скрепляют кости пластиной. Затем накладывают гипс и приступают к реабилитационным мероприятиям.
В прежние годы для фиксации костей применялись жесткие штифты. В растущих костях их приходилось заменять спустя какое-то время, поскольку кость вырастала и становилась длиннее штифта. В результате последний утрачивал свою поддерживающую функцию, что приводило к надломам костной ткани.
В 1963 году ортопеды предложили использовать выдвижной штифт: в ходе роста костей два сегмента детали выдвигаются друг из друга по типу подзорной трубы (складной стаканчик, который был в обиходе советских людей, сделан по этому принципу) и фактически растут вместе с костью.
Показанием к операции служат частые переломы одной и той же кости, на которой образуются ложные суставы; вывихи и нарушение функциональной способности суставов. Однако даже при наличии показаний оперативное вмешательство выполнить невозможно при дефиците костной ткани, когда просто не на чем закрепить штифт.
Лечение и реабилитация детей проводится с участием психолога, инструктора ЛФК, ортопеда, физиотерапевта и педиатра. При необходимости привлекаются другие узкие специалисты. Ортопедическое лечение заключается, как правило, в ношении специальной обуви, бандажей и корсетов.
Прогноз и профилактика
Маленькие пациенты с врожденной формой заболевания умирают на первом году жизни от осложнений, развившихся в результате множественных переломов, воспаления легких, отита и заражения крови. При поздних формах прогноз условно благоприятный, поскольку качество жизни неизбежно снижается.
К превентивным, предупреждающим мерам можно отнести правильный уход за новорожденным, своевременное прохождение лечения и реабилитации, избегание травм в быту. Если в семье были случаи несовершенного остеогенеза, то рекомендовано генетическое обследование.
Источник