Перелом педжета болезнь
Энциклопедия / Заболевания / Суставы и кости / Болезнь Педжета
Болезнь Педжета (деформирующий остеит, остеодистрофия) – патологическое состояние, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий.
Кости при болезни Педжета становятся мозаичными по строению, хрупкими и склонными к переломам.
Общие сведения
Костная ткань – это динамическая система, в ней запасаются фосфаты, кальций и магний, а при необходимости эти элементы мобилизуются (вымываются на нужды организма) из костей скелета.
Так как кости в процессе жизни подвергаются постоянной регенерации (клетки разрушаются и заменяются на новые), болезнь Педжета нарушает нормальный процесс обновления костей.
В результате кости становятся дефектными, нарушается их структура, поэтому они подвергаются деформации, искривлениям, становятся хрупкими и перестают полноценно выполнять свои опорные функции.
Болезнь Педжета встречается после 40-50 лет, прогрессируя по мере возраста. До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Чаще болеют мужчины.
Точная причина остается неизвестной, выдвигаются следующие версии:
- Нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний
- Влияние вирусных заболеваний, в особенности хроническое носительство вирусов в организме. Особую роль отводят вирусу кори
- Наследственность. Всем членам семьи заболевшего рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень особого фермента (щелочной фосфатазы) и рентген костей
- Возможно сочетанное влияние обеих причин. В результате возникает дистрофический процесс – нарушение питания кости и своевременного ее обновления, при этом кости становятся размягченными, утолщаются и не выдерживают привычных нагрузок.
Выделяется две формы болезни Педжета: монооссальная (затрагивает одну из костей) и полиоссальная (поражается несколько костей).
Не бывает генерализованных поражений, то есть страдают только отдельные кости, этим болезнь отличается от большинства других похожих заболеваний – хронического остеомиелита, акромегалии, метастазов в костную ткань.
Болезнь Педжета является состоянием, предрасполагающим к дальнейшему формированию саркомы костей.
Изменения в костях
При болезни Педжета процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.
В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости) болезнь делят на три фазы:
- Остеолитическая или инициальная, происходит рассасывание участков кости с образованием своеобразных полых ямок
- Активная с сочетанием обоих процессов, происходит одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии «склеивания». Кости при этом имеют неравномерное ячеистое строение
- Неактивная, в эту стадию происходит остеосклероз – замещение костей соединительной тканью.
- Изменения костей характерные – трубчатые кости искривляются и спиралевидно изгибаются, поверхности кости шероховатые. Кости утолщаются, при этом масса их снижается. Если поражен череп, происходит его утолщение до 3-5 см, что приводит к деформациям лица и головы. При поражении позвоночника позвонки увеличены в объеме или расплющены, формируется искривление позвоночного столба.
Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают
- поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
- боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
- скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
- прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
- искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
- спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
- изменяется форма головы и лицо,
- сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
- могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.
Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.
При подозрении на болезнь Педжета проводится лабораторное исследование крови с определнием уровня кальция, магния, фосфора и особенно щелочной фосфатазы, точно отражающей степень дистрофических процессов в кости.
Необходим рентген пораженных костей с установлением типичных изменений – ячеистости, зон рассасывания кости. Его проводят периодически с целью контроля над процессом.
Дополнительно назначают сцинтиграфию костей — введение радиоизотопов, которые накапливаются в костях, и изучение полученных снимков с уровнем распределения препарата.
Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.
Лечением болезни Педжета занимаются врачи-ортопеды. Они контролируют процесс болезни и предотвращают его осложнения.
Основой лечения становятся особые препараты – бифосфонаты – ксидифон, остак, скелид, остеотаб и другие. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования (перестроения) костей, но прием их будет длительным.
Полностью болезнь Педжета не излечивается, но его течение существенно замедляется на многие годы. Курс длится около полугода, повторяется по мере необходимости. Препараты имеют некоторые побочные эффекты. Поэтому доза и длительность применения определяется врачом.
При болевых симптомах применяют нестероидные противовоспалительные средства — ибупрофен, диклофенак, парацетамол, кетопрофен, дозировки определяет врач. Необходим прием кальция и витамина Д, так как они активно расходуются на процессы ремоделирования костей.
В случаях постоянных переломов может потребоваться протезирование суставов или установка особых конструкций для поддержания кости. При поражении слуха применяют слуховые аппараты и протезирование.
К основным осложнениям болезни Педжета относятся:
- патологические переломы с нарушением движения,
- поражение слуха при изменениях костей в зоне внутреннего уха,
- развитие саркомы кости на месте патологического процесса.
Поэтому, необходимо своевременное лечение и наблюдение у ортопеда, которое позволит предотвратить или существенно замедлить формирование осложнений.
Источник: diagnos.ru
Источник
Болезнь Педжета — хроническое заболевание, развивающееся вследствие нарушенного костного ремоделирования, приводящее к увеличению размера и деформации костей, проявляющееся болями в костях, патологическими переломами и артритами близлежащих суставов, в редких случаях с развитием злокачественного процесса (саркома Педжета). В большинстве случаев поражаются осевой скелет и такие его отделы, как таз, бедренная кость, большеберцовая кость, поясничный отдел позвоночника, лопатка, кости черепа[1].
Эпидемиология[править | править код]
Частота заболевания равна 1,5-8% в популяции. Чаще страдают данным заболеванием мужчины старше 50-55 лет. Представители европеоидной расы заболевают чаще. Случаи заболевания в Скандинавских странах, Азии редки.
Этиология[править | править код]
В настоящее время точная причина заболевания не известна, однако существуют следующие теории о причинах возникновения болезни Педжета:
- экологическая;
- вирусная;
- генетическая.
Все больше факторов склоняет врачей предполагать генетическую этиологию заболевания. К настоящему времени описаны мутации в генах SQSTM1 (кодирует белок p62, регулирующий функцию остеокластов), RANK (кодирует рецептор активатора ядерного фактора кВ — мембранный белок 1 типа, экспрессируемый на поверхности остеокластов, вовлеченный в их активацию при связывании с лигандом), а также локусах 5q31 и 6p.
Вирусная этиология до конца не доказана, однако, предполагают, что вирус активирует аномальную активность остеокластов только у генетически предрасположенного пациента.
Патогенез[править | править код]
В патогенезе заболевания выделяют 4 стадии:
- Стадия повышенной активности остеокластов.
- Стадия остеокласто-остеобластной активности.
- Стадия повышенной активности остеобластов.
- Стадия злокачественной дегенерации.
Почти у 40% больных выявляется отягощенный семейный анамнез, характеризующийся аутосомно-доминантным типом наследования[2].
Клиническая картина[править | править код]
Больные предъявляют жалобы на сильные костные боли, деформации костей, глухоту и патологические переломы, однако, встречаются случаи бессимптомного течения заболевания. Наиболее подвержены деформациям бедренная и большеберцовая кости, так как испытывают бо́льшие нагрузки массой тела. Глухота может быть вызвана сдавлением слухового нерва или вследствие остеосклероза височной кости.
При тяжелом течении болезни Педжета (15% случаев) происходит формирование артериовенозных фистул в костях с развитием такой сердечно-сосудистой патологии, как гипертрофия сердца, сердечная недостаточность, кальцификация митрального клапана[1].
Могут наблюдаться неврологические симптомы: избыточное давление на головной мозг, спинной мозг, нервные корешки, снижение (синдром обкрадывания) кровоснабжения головного и спинного мозга, нарушения слуха и зрения.
Редким (менее чем у 1% пациентов) осложнением болезни Педжета является остеосаркома[2].
Диагностика[править | править код]
Стандартное биохимическое исследование обладает огромной диагностической ценностью, так как более чем в 80% случаев выявляется повышение активности щелочной фосфатазы.
Основным инструментальным методом диагностики является рентгенография.Типичными рентгенологическими признаками являются остеослероз, чередующийся участками остеолиза, увелечение кости и деформация.Возможно проведение сцинтиграфии костей, которая позволит определить распространенность заболевания и выявить возможные асимптомные поражения костей. При возможном метастатическом поражении костей следует проведение костной биопсии.
Лечение[править | править код]
В первую очередь лечение должно быть направлено на купирование болевого статуса. Назначают анальгетики или НПВП, если эти мероприятия неэффективны, то следует применять бисфосфонаты. Препаратами выбора при болезни Педжета являются аминобисфосфонаты (золедроновая кислота). Они подавляют биохимические маркеры костного метаболизма. При резистентности к данной терапии применяют синтетический кальцитонин как альтернативу[1].
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 Е.А.ПИГАРОВА. БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА: ПРЕДСТАВЛЕНИЕ
КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ ENDO
И АКТУАЛИЗАЦИЯ ИХ В РОССИИ // № 1/2016 Остеопороз и остеопатии. — 2016. - ↑ 1 2 Дэвидсон ( под ред. Н.А. Мухина). Внутренние болезни по Дэвидсону. — 1. — ГЭОТАР-МЕДИА, 2010. — С. 208-210. — 240 с. — ISBN 978-5-91713-022-4.
Источник
Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:
- к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
- нарушению анатомических пропорций черепа;
- к болезненным неврологическим нарушениям;
- переломам;
- преобразованию очага в саркому;
- другим последствиям и осложнениям.
Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?
На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава
Причина и патогенез болезни Педжета костей
Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.
История заболевания
Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:
- Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
- Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
- Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.
Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.
Что приводит к болезни Педжета
Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:
- врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
- эндокринологические расстройства;
- аутоиммунные процессы;
- неопластические костные дисплазии;
- вирусные заболевания (например, корь).
Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.
Патогенез болезни Педжета костей
Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.
Основные признаки:
- утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
- приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
- атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
- отсутствие поражения хрящей.
Заболевание проходит три стадии:
- Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
- Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
- Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.
Остеодистрофия в трубчатых костях
- Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
- Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
- Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
- Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
- Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.
Изменения в позвоночнике при болезни Педжета
- Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
- Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
- Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
- Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.
Деформации черепа при болезни Педжета
- Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
- Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
- Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
- уплощение передней ямки;
- прогиб боковых участков средней и задней ямки;
- проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.
На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.
Клинические признаки болезни Педжета костей
Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:
- Ноющие боли в костях.
- В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
- Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
- На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
- Поражение отделов скелета несимметричного типа:
- при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
- в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
- в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.
- Геммологический анализ показывает:
- частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
- уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.
Последствия болезни Педжета
- При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
- к глухоте и слепоте;
- невриту лицевого и тройничного нерва;
- нарушению циркуляции ликвора;
- повышенному внутричерепному давлению.
- Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
- Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.
Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).
Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.
Диагностика болезни Педжета
Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.
Для постановки диагноза производится:
- осмотр в кабинете врача;
- рентгенография;
- сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
- анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
- анализ мочи на наличие оксипролина;
- пункция костной ткани.
Как лечить костную болезнь Педжета
В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.
Медикаментозное лечение
Больному назначаются:
- нестероидные средства;
- стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
- гормон щитовидной кальцитонин,
- биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
- препараты с содержанием йода;
- противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
- салицилаты;
- препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.
Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.
Биофосфонаты при лечении болезни Педжета
Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.
К недостаткам биофосфонатов можно отнести:
- плохую всасываемость;
- несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
- длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
- раздражение ЖКТ;
- кратковременное повышение температуры при в/в введении;
- миалгия;
В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.
Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:
- принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
- не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
- запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
- после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.
Кальцитонин
Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.
Недостатки:
- кратковременность эффекта;
- вторичная резистентность.
Противоопухолевый препарат пликамицин
- Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
- Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
- Недостатки:
- высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
- тромбоцитопения;
- лейкопения.
Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.
Ортопедические средства
Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.
Хирургическое лечение болезни Педжета
В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:
- протезирование суставов;
- выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
- остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.
Прогноз болезни Педжета
Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.
Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.
Оценка статьи:
Загрузка…
Источник