Патологический перелом саркома
Саркома кости развивается в костных тканях организма. Онкология считается самой коварной болезнью. Поведение отличается непредсказуемостью к лечению. Саркома не привязана к конкретному органу. Располагается в любом участке тела. Поражается ткань костного и хрящевого типа. Опухоль отличается агрессивным характером развития и быстрым ростом. Встречаются единичные очаги и множественные. Чаще диагностируются в области надкостницы, костномозгового канала и внутри сустава.
Характеристика заболевания
Саркома кости – это редкий вид злокачественного онкологического заболевания, который развивается в области мягких тканей и в полости кости. Главное отличие заключается в автономном развитии, нет привязки к конкретному органу. Поражает костный участок тела, но есть примеры развития в ткани, не имеющей костной принадлежности. Скелет может пострадать в любом участке.
Опухоль предпочитает локализоваться в зоне длинных трубчатых костей и места соединения. Рак развивается быстро, разрушая кость и проникая в костный канал с мышцей. Агрессивный характер патологии характеризуется ранним метастазированием в ткани головного мозга и лёгких с формированием вторичных очагов.
Раньше болезнь считалась неизлечимой – выживало только 10% пациентов. В последние годы с внедрением в медицинскую практику новейшего оборудования и новых методик лечения шансы у больных увеличились.
Согласно медицинской статистике мужчины страдают саркомой чаще, чем женщины – примерно в 2 раза. Пик приходится на подростковый период. У взрослых людей после 50 лет встречается редко. В зоне риска находятся люди с высоким ростом.
Опухоль чаще развивается на ноге – в пяточной, бедренной и тазобедренной зоне. На руках встречается редко, поражается плечевой сустав.
Саркома в костях
Причины развития болезни
Причина, по которой может развиваться саркома, врачам пока не известна. По многолетним наблюдениям выявлен ряд факторов, способных спровоцировать развитие патологии:
- Наличие вирусной инфекции, которая провоцирует мутацию ДНК и РНК гена клетки – герпес восьмого типа и ВИЧ-1.
- Взаимодействие с канцерогенными веществами – мышьяком, ароматическими углеводородами, диоксином или асбестом.
- Облучение радиоактивными элементами в высокой дозе для организма.
- Наследственная предрасположенность.
- Генная мутация – синдром ЛИ-Фраумени, ретинобластома.
- Систематическое травмирование участка кости.
- Хронические патологии – болезнь Педжета, фиброзная дисплазия и другие.
- Быстрый рост сустава – чаще встречается у подростков.
Спровоцировать болезнь может несколько факторов. Стоит внимательно следить за подозрительными признаками и своевременно обращаться за помощью в поликлинику.
Классификация саркомы
Болезнь классифицируют согласно расположению – саркома руки, ноги, нижних конечностей, пальца и т.п. Процесс диагностирования и терапии зависит от локализации онкологического образования. Также саркому разделяют на виды согласно морфологическому строению, степени злокачественности и скорости развития. Выделяют следующие виды:
Остеогенная саркома
Этот тип встречается чаще других. Отличается агрессивным процессом формирования. Страдают в основном подростки и мужчины в возрасте до 30 лет. Способен возникать в любом участке тела. Но чаще злокачественный узел выявляется в трубчатых костях ног и рук – бедра, голени, плеча.
Остеогенная саркома
Может локализоваться в области стопы и колена – пяточная саркома. Характеризуется болевыми проявлениями с момента формирования. В течение года разрастается метастазами – первыми страдают органы подвздошной зоны.
Паростальная саркома
Развивается на поверхности кости, не проникая во внутренние структуры. Встречается в зрелом возрасте – 30-35 лет. Диагностируется в коленной, берцовой и большеберцовой, лобной зоне. Растёт медленно с поздним проявлением первых признаков заболевания.
Саркома Юинга
Она в основном встречается у подростков. Формирование часто начинается в костном мозге, что сопровождается болевыми спазмами и лихорадочным состоянием. Располагается в рёбрах, лопатках, ступни, тазу. Растёт быстро с ранними метастазными ростками и вторичными очагами.
Саркома Юинга в костях руки
Хондросаркома
Она формируется из хрящевых тканей. Новообразование преимущественно диагностируется в костях таза. Рост клеток проходит медленно. Метастазы возникают на последних стадиях. Болезнь поражает мужчин после 40 лет.
Ретикулосаркома
Это редкий вид патологии. Отличается клиническим разрушением сустава. Кость выглядит разъеденной червями. Формируется в плоских, губчатых и трубчатых костях. Может встречаться на пальце, ступне, голени и плече.
Каждый вид саркомы опасен для человека. Острая форма характеризуется стремительным ростом и поражением других участков скелета. Раннее лечение гарантирует ремиссию патологии. Психосоматика патологии отличается нестабильностью развития.
Ретикулосаркома человека
Стадии развития заболевания
Заболевание в зависимости от роста и проявления первых симптомов характеризуется 4 стадиями развития:
- Первая или начальная стадия определяется локальным расположением. Опухоль формируется в поражённом участке без наличия метастазов и поражения соседних тканей. Возможно раннее выявление на рентгене. Легко лечится.
- Вторая стадия отличается разрастанием раковых клеток. Присутствуют рентгенологические признаки болезни, без присутствия метастазов. Также легко поддается лечению.
- На третьей стадии фиксируются первые метастазы в соседних участках. Наблюдаются первые признаки заболевания.
- Четвёртая стадия проявляется массовым распространением метастазов по организму. Присутствуют выраженные симптомы патологии.
Распознать рак можно только при проведении расширенного обследования организма. Прогноз зависит от размера узла, стадии развития и физических показателей пациента.
Признаки патологии
Болезнь на начальных стадиях обычно протекает скрытно – симптомов не выявляется, кроме некоторых видов. Возможно присутствие слабых болевых признаков в области поражения. Наблюдаются боли в основном в ночное время. Выделяют следующие симптомы саркомы кости:
- Сильные болевые спазмы в зоне формирования злокачественного новообразования.
- Визуализируется и физически ощущается нарушенная двигательная функция сустава.
- В области поражения наблюдается отечность мягких тканей.
- Отсутствие чувствительности в месте ракового узла.
- Травмирование кости – твёрдый слой постепенно разрушается.
- Потеря веса.
- Температура тела принимает терминальные показатели.
- Фиксируется мышечная слабость.
- Хроническая и ярко выраженная анемия.
Диагностирование рака кости на поздних сроках характеризуется неблагоприятным прогнозом – параличом и последующим летальным исходом. Атипичные патогены занимают большую область тела, что негативно влияет на функционирование жизненно важных органов. Поэтому врачи рекомендуют при первых признаках недомогания обращаться к врачу – это ускорит выявление патологи и увеличит продолжительность жизни.
Диагностика саркомы
Выявить болезнь на стадии зарождения сложно. Случается это достаточно редко. Для установления точного диагноза рекомендуется пройти расширенное обследование. Диагностика включает процедуры:
- Рентген и рентгенография позволяют определить расположение узла и точные размеры.
- Для установления структуры и степени злокачественности проводят пункцию биологического образца для биопсического анализа.
- Компьютерная томография способна изучить глубокие слои опухоли и установить границы.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) способна выявить точное количество метастазов и вторичные очаги патологии с подробным структурным изучением.
- Кровь стоит сдать для общего клинического анализа и биохимии с установлением отклонений в показателях главных элементов.
Диагностирование чаще происходит на третьей или четвёртой стадии, что осложняет процесс лечения. У детей болезнь развивается быстрее, чем у взрослых. Поэтому родителям советуют внимательно следить за проявлением подозрительных симптомов. На ранних сроках болезнь можно вылечить.
Лечение саркомы
При саркоме процесс лечения отличается длительным протеканием. Курс терапии врачом подбирается в каждом случае индивидуально. Учитываются физические показатели пациента, размер опухоли, стадия развития и локализация узла. Обычно состоит из мероприятий:
- Лечение лекарственными препаратами для купирования неприятных болевых симптомов – применяется на 1 и 2 стадии.
- Хирургическое вмешательство – опухоль удаляется, и люди живут дольше.
- Лучевое облучение и химиотерапия часто применяются совместно – блокируется рост раковых клеток, что приводит к уменьшению размеров и постепенному снижению метастазирования.
Результат лечения зависит от срока постановки диагноза. Облучение гамма-лучами считается эффективным методом, который позволяет привести болезнь к ремиссии и выздоровлению больного. После химиотерапии и облучения часто проводят хирургическое иссечение опухоли. После проводится пластика кости по устранению дефектов.
Прогноз заболевания
Прогноз выживаемости пациентов зависит от конкретных факторов:
- размер злокачественного новообразования на стадии диагностирования;
- локализация рака;
- стадия развития патологии на момент лечения;
- тип заболевания.
Болезнь на второй стадии с небольшими размерами легко поддаётся терапии – выздоровление наступает у 95% больных. Четвёртая стадия считается неоперабельной. Обычно применяется паллиативное лечение. Ремиссия возможна у 10% пациентов.
Агрессивный тип патологии позволяет прожить человеку не более года. Паростальный тип саркомы считается самым безопасным – больные живут более 5 лет.
Раннее выявление и начало терапии на стадиях с отсутствием метастазов гарантируют выздоровление. Точно сказать срок жизни не сможет ни один врач. Зависит всё от многих факторов. Главным считается психологический настрой больного, который может полностью изменить процесс лечения.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:
Источник
© И.Р. Аглуллин, И.Р. Сафин, Д.В. Рукавишников, А.Ю. Родионова, 2014
УДК 616.71-006-06:616.71-001.5-089
И.Р. Аглуллин1-2, И.Р. Сафин1-2, Д.В. Рукавишников1, А.Ю. Родионова1
1 ГАУЗ «Республиканский клинический онкологический диспансер» МЗ РТ, г. Казань
2 Приволжский филиал ФГБУ «Российский онкологический научный центр» им Н.Н. Блохина РАМН, г. Казань
Сафин Ильдар Рафаилевич— кандидат медицинских наук, врач-онколог абдоминального отделения
420029, г. Казань, Сибирский тракт, д. 29, тел. +7-903-343-38-37, e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
Реферат. Патологический перелом длинных костей — грозное осложнение опухолевого процесса. Современные методы диагностики и комбинированного лечения позволяют выполнять органосохранные оперативные вмешательства у пациентов как с первичными, так и с метастатическими опухолями костей.
Ключевые слова: патологический перелом, метастазы в кости, эндопротезирование.
Патологическими считаются переломы, произошедшие под воздействием незначительной травмирующей силы или даже физиологических нагрузок на кость, измененную предшествующим заболеванием. Первичные новообразования костей достаточно редки и составляют 1,5-2% от всех встречающихся опухолей человека. Доброкачественные опухоли костей встречаются в 2-2,5 раза чаще злокачественных [1]. В структуре причин возникновения патологических переломов на первом месте стоят опухоли и опухолеподобные заболевания костей. Статистические данные последних лет свидетельствуют об интенсивном росте заболеваемости и смертности при злокачественных новообразованиях костей. Другой основной причиной развития патологических переломов являются метастазы солидных опухолей в кости. Метастатическое поражение костной системы занимает третье место по частоте после метастазов в легкие и печень [9]. В структуре самой костной патологии метастатические опухоли встречаются в 35-40 раз чаще, чем первичные опухоли костей. Частота поражения костной системы метастазами составляет при раке молочной железы — 60-80%, раке щитовидной железы — 60-65%, раке предстательной железы — 48-54%, раке легкого — 32-40%, раке почки — 24-33%, колоректальном раке — 20-25% и т.д. [8]. Для ряда пациентов развитие патологического перелома длинных костей может быть фатальным в силу развития осложнений связанных с ограничением подвижности, выраженным болевым синдромом, ограничением возможностей проведения комбинированного лечения [2].
В настоящее время, благодаря совершенствованию комплексных подходов в лечении диссеменированных форм злокачественных новообразований, значительно увеличилась медиана выживаемости данного контингента пациентов.
Преимущественно поражаются кости таза и позвоночник (в 70% случаев), на втором месте — длинные кости (30% случаев). Течение метастатического процесса часто осложняется развитием патологического перелома (в 5-30% случаев) [1].
Механизм взаимодействия опухолевой ткани с костной тканью включает в себя многокомпонентный процесс. Растущая опухоль оказывает механическое давление на костные трабекулы, вызывая их ишемию и деструкцию, также опухолевая ткань продуцирует большое число различных факторов, активирующих остеокласты (в том числе интерлейкин-1, макрофагальный колонийстимулирующий фактор и ИЛ-6, напрямую или опосредованно способствующих резорбции кости) [4]. В ответ на рост опухолевой ткани в костной ткани происходит активация репаративных процессов. Быстро растущие опухоли обычно ассоциируются с минимальной репаративной реакцией костной ткани, подобные очаги рентгенологически характеризуются как литические. Менее агрессивные опухоли, сопровождающиеся активизацией процессов образования структуры кости, рентгенологически определяются как бластические. Изменение активности новообразования на протяжении периода роста характеризуется смешанным типом репаративной регенерации кости. В этих случаях рентгенологическая картина может быть представлена бластическим и литическим процессами одновременно как в очагах разных локализаций (например, при множественном метастатическом поражении), так и в пределах одного очага.
Риск развития патологического перелома при первичном или метастатическом опухолевом поражении кости зависит от степени разрушения опухолью кортикального слоя кости. Перелом становится вероятным при разрушении кортикального слоя кости более чем на 50% (в большинстве случае литические очаги, реже — смешанные) [3, 7].
Проведя анализ случаев заболеваний опухолями и опухолеподобными заболеваниями костей, мы разработали алгоритм обследования и дифференциальной диагностики пациентов с патологическими переломами длинных костей [10].
У больных с множественными очагами деструкции костной системы, подозрением на костные метастазы необходимо обязательно включать в алгоритм обследования проведение анализов на паратгормон и кальций крови.
Материалы и методы
В условиях Республиканского клинического онкологического диспансера с 2010 года получили лечение 39 пациентов с опухолями и опухолеподобными заболеваниями костей, осложненными патологическими переломами. Морфологические варианты: гигантоклеточная опухоль — 6, хондросаркома — 2, остеогенная саркома — 2, злокачественная фиброзная гистиоцитома (по классификации ВОЗ 2002 г. недифференцированная саркома высокой степени злокачественности) — 1, миеломная болезнь — 1, метастазы солидных опухолей (рак почки, рак молочной железы, КРР) — 26, рецидив аневризмальной костной кисты — 1. Из них органосохранные оперативные вмешательства произведены 29 пациентам (резекции костей с эндопротезированием — 12, сегментарные резекции костей с остеосинтезом — 10, стабилизирующий остеосинтез — 7). Первичные ампутации произведены 10 пациентам.
Клинический пример. Пациентка К., 40 лет. Метастаз рака молочной железы в дистальный отдел бедренной кости, осложненный патологическим переломом. Пациентке произведена резекция бедренной кости с эндопротезированием коленного сустава (рис. 1-4).
Тактика лечения. Ключевым моментом определения тактики лечения пациента с патологическим переломом длинной трубчатой кости является определение морфологической принадлежности опухоли. При отсутствии противопоказаний, оперативное лечение является основным в лечении опухолей и опухолеподобных заболеваний кости [5, 6]. Варианты оперативного лечения: резекция кости с эндопротезированием сустава, резекция кости с остеопластикой (аллоимплантаты, костная аутопластика), резекция кости с накостным остеосинтезом, внутрикостный (штифты) или накостный остеосинтез [12].
При первичных опухолях костей (остеогенная саркома, саркома Юинга, PNET, хондросаркома высокой степени злокачественности, фиброзная гистиоцитома, лимфома, синовиальная саркома) показано проведение адъювантной полихимиотерапии (ПХТ) с целью уменьшения объема опухолевой массы, подавления микрометастазов. После проведения 4-х курсов полихимиотерапии оценивался результат — уменьшение опухоли, выраженности болевого синдрома. При адекватном ответе на ПХТ пациентам проводилась органосохранная операция (резекция кости с эндопротезированием сустава). При отсутствии ответа на ПХТ или прогрессировании (появление отдаленных метастазов, бурный рост опухоли) производилась ампутация или экзартикуляция конечности. После оперативного лечения пациенты получали либо продолжение ПХТ для консолидации результата, либо проводилась ПХТ 2 линии. При опухолях низкой или промежуточной степени злокачественности (хондросаркома, фибросаркома, гигантоклеточная опухоль) производилось оперативное лечение [11]. Показанием к первичной ампутации являлось в данном случае вовлечение в опухолевый процесс магистральных сосудов и нервов. В случае наших наблюдений гематома в области перелома не являлась противопоказанием к органосохранному вмешательству
В случае доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний длинных трубчатых костей, осложненных патологическим переломом, показано оперативное лечение в объеме резекции кости с эндопротезированием сустава, диафиза кости.
В настоящее время в клиническую практику внедрены наиболее современные модульные конструкции. Преимущества модульных систем над протезами индивидуального дизайна, которые позволяют:
1. Реконструировать значительные дефекты в области коленного, плечевого и тазобедренного суставов;
2. Реконструировать костно-суставные дефекты различной протяженности;
3. Сократить время, необходимое для изготовления индивидуального протеза, так как модульный протез собирается во время операции;
4. Приспособиться к изменениям, связанным с неожиданными интраоперационными находками.
Учитывая современный комплексный подход к лечению диссеменированных форм рака (в частности, рака молочной железы, рака почки, рака предстательной железы), появление таргетных препаратов, новых линий полихимиотерапии, значительно выросла медиана выживаемости пациентов с метастатическим поражением костей [10]. При солитарных метастазах рака молочной железы, рака почки, рака предстательной железы в длинные кости, у пациентов с ожидаемой продолжительностью жизни более 6 месяцев, показано оперативное лечение в объеме резекции кости с эндопротезированием сустава. Основным условием оперативного вмешательства по поводу солитарных метастазов в кости является удаление первичного очага.
Самой сложной категорией группы с метастатическим поражением костей, являются пациенты с множественными метастазами в кости, осложненными патологическими переломами, с ожидаемой продолжительностью жизни более 1 месяца. Для данной группы пациентов также возможно (и показано) оперативное лечение в объеме остеосинтеза (интрамедуллярного, накостного), остеопластики (заполнение очагов деструкции аллоимплантатом, с остеосинтезом или без него).
При выраженной соматической патологии, множественных метастазах в кости в сочетании с висцеральными метастазами, ожидаемой продолжительности жизни менее 1 месяца показано симптоматическое лечение с целью купирования болевого синдрома — иммобилизация конечности, анальгетики, инъекции бисфософонатов. Возможно проведение паллиативной дистанционной лучевой терапии с целью купирования болевого синдрома.
Консервативное лечение патологических переломов. Методом выбора при патологических переломах костей является применение препарата «Деносумаб», подавляющего активность остеокластов. Применение его показано при гигантоклеточной опухоли с локализацией в области дистальных эпиметафизов костей предплечья и голени.
Клинический пример. Пациентка К., 18 лет. Диагноз: Гигантоклеточная опухоль дистального эпиметафиза правой большеберцовой кости. Патологический перелом. На фоне проведенной терапии отмечено значительное уменьшение зоны деструкции кости с консолидацией перелома, лечение продолжается (рис. 5, 6).
У всех пролеченных пациентов, в сравнении с показателями до оперативного вмешательства, отмечено исчезновение или значительное уменьшение выраженности болевого синдрома, улучшение общего состояние, восстановление функции конечности (табл. 2). Также рассчитывались функциональные результаты по шкале MSTS (Musculo-Sceletal Tumor Staging System), разработанной Международным обществом органосберегающей хирургии конечностей (ISOLS). При эндопротезировании тазобедренного сустава оценка MSTS составила в среднем 70%, эндопротезировании коленного сустава соответствовала 72%. Функциональные результаты резекции плечевой кости с эндопротезированием плечевого сустава составили 79% от нормальной функции.
Выводы
1. Пациентам с опухолями костей, осложненными патологическим переломом длинных костей, показано ортопедическое пособие в различных его вариантах.
2. Сегментарная резекция длинных костей с эндопротезированием показала удовлетворительные результаты лечения.
3. Наиболее оптимальные для реконструкции дефекта являются модульные системы эндопротезирования дефектов костной ткани различной локализации и протяженности.
4. Консервативная терапия имеет узкие показания, и может быть применима в лечении пациентов с опухолями длинных костей, осложненными патологическим переломом.
Литература
1. Алиев М.Д. Современные подходы к хирургическому лечению метастазов злокачественных опухолей в кости / М.Д. Алиев, В.В. Тепляков, В.Е. Каллистов и др. // Практическая онкология. — 2001. —Т. 1, № 5. — С. 39—43.
2. Алиев М.Д. Становление и современное состояние отечественной онкологической ортопедии // Вопросы онкологии. — 2005. — № 3. — С. 283—287.
3. Зацепин С.Т. Костная патология взрослых: руководство для врачей / С.Т. Зацепин. — М.: Медицина, 2001. — 640 с.
4. Трапезников Н.Н., Еремина Л.А., Амирасланов А.Т., Синюков П.А. Опухоли костей. — М.: Медицина, 1986. — С. 106—122.
5. Хирургические методы лечения патологических переломов длинных трубчатых костей при метастатическом поражении / М.Д. Алиев, В.В. Тепляков, В.Ю. Карпенко, Л.Ю. Сычева, А.К. Валиев // Мат. III Конгресса онкологов закавказских государств, 22-24 сентября 2004 г., Ереван, Армения. — С. 123—125.
6. Чиссов В.И., Алиев М.Д., Семиглазов В.Ф. и др. Сберегательные и органосохраняющие операции при злокачественных опухолях костей и мягких тканей. Пособие для врачей. — Санкт-Петербург, 2004.
7. Fechner R.E., Mills S.E. Tumors of The Bones and Joints // Bethesda, Maryland. — 1993. — P. 170—177.
8. Шугабейкер Х., Малауэр М.М. Хирургия сарком мягких тканей и костей. — 1996. — С.84 – 85.
9. Coleman R.E. Skeletal complications of malignancy // Cancer. — 1997. — P. 1588—1594
10. Meyers S.P. MRI of Bone and Soft Tissue Tumors and Tumorlike Lesions Thieme Stuttgart. — New York, 2008. — P. 1—16.
11. Schmidbauer G., Ecke H. Diagnosis and therapy of metastasis-induced pathologic fractures // Acta Orthop. Belg. — 2002. — 66 (3). — Р. 58-l 1.
12. Wedin R. Surgical treatment for pathologic fracture // Acta Orthop. Scand. — 2001. — Suppl. 1.
Источник