Может ли у ребенка быть внутриутробный перелом

Из материалов американской неотложной медицины

Назовите наиболее часто встречающиеся виды внутриутробных травм

Прямые повреждения плода при закрытой травме редки (менее 1 случая на 10 ООО родов), поскольку околоплодные воды служат естественным амортизатором. Чаще всего встречаются переломы черепа и внутричерепные кровоизлияния при затылоч­ном предложатш плода и переломе костей таза у матери. Несмертельные травмы плода могут полностью излечиться до родов, но доказать связь остаточных повреж­дений (особенно неврологических) с давней травмой удается редко.

В литературе описаны изолированные переломы нижней челюсти, ключицы» позвонков и каждой из длинных костей, которые во внутриутробных условиях заживают долго.

Существует ли связь между травмой и преждевременным прерыванием беременности?

Точно установить причинно-следственную взаимосвязь между травмой и пре­ждевременным прерыванием беременности нелегко, поскольку самопроизвольным абортом заканчиваются 20% всех беременностей. Прерывание беременности, проис­ходящее в течение нескольких дней после травмы, могло начаться еще до нее. Травма эмбриона или плода может привести к прерыванию беременности только через не­сколько недель или месяцев.

Каково значение влагалищного кровотечения после травмы?

Влагалищное кровотечение может быть первым признаком отслойки плаценты,

самопроизвольного аборта или преждевременных родов. Оно также может быть свя­зано с травматическими повреждениями половых путей. При осмотре отметьте наличие, количество, цвет и консистенцию выделяющейся из влагалища крови.

Помимо повреждения матки, какие повреждения могут наблюдаться у матери?

• Кровотечение в параметрий.
• Разрыв печени или селезенки.
• Разрыв эпигастральных сосудов, который может имитировать картину острого живота или скрытой отслойки плаценты.
• Перфорация кишечника, вызванная проникающим ранением брюшной по­лости.
• Забрюшинная гематома, осложняющаяся шоком.
• Разрыв органов брюшной полости.

Назовите приоритеты при оказании неотложной помощи беременным пациенткам с травмой.

Медицинскую помощь беременной пациентке с травмой необходимо оказывал коллективно, с участием специалистов по неотложной помощи, травматологов и аку­шеров. Диагаостический поиск и исходы различных случаев зависят от типа повреж­дения, гестационного возраста и сопутствующих осложнений.

Порядок реанимационных мероприятий (ABC):

• Восстановите и поддерживайте свободную проходимость дыхательных путей. Если требуется экстренная интубация трахеи, подготовьте пациентку и оборудование для быстрой последовательной интубации и/или интубации с приме­нением медикаментов, для очищения дыхательных путей и для крикотиротомии. Для уменьшения аспирации во время введения трубки выполните прием Селлика.
• Вне зависимости от наличия беременности важнее всего немедленно начать реанимационные мероприятия. Прежде всего обеспечивают реанимацию и стабилизацию состояния матери, поскольку жизнь плода зависит от жиз­ни матери. Ранние активные реанимационные мероприятия проводят мате­ри, поскольку состояние плода зависит от стабильности состояния матери, а компенсаторные реакции материнского организма могут нарушать крово­снабжение плода. Риск нарушения проходимости дыхательных путей или газообмена
• При адекватном самостоятельном дыхании проводите пациентке ингаляцию 12-15 л/мин кислорода через плотно посаженную маску, пропускающую воздух только в одном направлении, для уменьшения или предотвращения гипоксии, даже если признаков дыхательной недостаточности у матери нет. Важно помнить, что кровь плода обычно насыщена кислородом не полно­стью, и форма кривой диссоциации оксигемоглобнна у плода другая. Для плода может быть полезным даже небольшое количество дополнительного кислорода.
• При вентиляции с помощью мешка Амбу и маски в связи с замедленным опо­рожнением желудка увеличивается риск аспирации. При дыхательной поддер­жке для опорожнения желудка и защиты дыхательных путей показана ранняя установка орогастрального или назогастрального зонда (НГЗ).
• Примите меры для предотвращения рвоты и подготовьте для работы отсос. Риск кровопотери у матери на фоне дефицита ОЦК и клеточной гипоксии в свя­зи с шоком:

• Если гестационный возраст превышает 24 недели, не укладывайте пациентку на спину, чтобы избежать развития гипотонии. Проведите маневр для смеще­ния матки с нижней полой вены (см. вопрос 14).
• Поддерживайте достаточный ОЦК, внутривенно через толстый (14-16G) ка­тетер вводя подогретый физиологический раствор или раствор Рингера с лактатом. Гипотония, допустимая в других случаях, может для беременной жен­щины с травмой и для плода оказаться смертельно опасной.
• При очень быстром введении жидкости в связи со снижением коллоидно-осмо­тического давления и просачиванием плазмы из сосудистого русла у пациент­ки может развиться отек легких. Если у пациентки кислородо-транспортная способность крови критически снижена, своевременно оцените потребность в переливаниях крови и ее компонентов (эритроцитарной массы).
• Проведите стандартный набор исследований при травме: обгцеклинический анализ крови (OAK), показатели свертывания крови, анализ мочи, определение группы крови и ее совместимости с донорской кровью, скрининг на ДВС.
• Учитывая риск токсического действия на плод или индукции шунтирование маточного кровотока, назначать лекарства беременным следует с осторожностью.
• Однако, если после адекватного восполнения ОЦК и купирования кровотече­ния гипотония сохраняется, для спасения жизни матери могут оказаться необ­ходимы вазопрессорные и инотропные препараты.
• Травма груди:

В связи с высоким расположением диафрагмы плевральную дренажную труб­ку необходимо вводить на 1-2 межреберья выше обычного. Дополнения к первичному обследованию:

• При отсутствии противопоказаний установите пациенткам со среднетяжелыми и тяжелыми травмами постоянный мочевой катетер для оценки объема вы­деляемой мочи и для декомпрессии мочевого пузыря.
• По показаниям установите НГЗ или орогастральный зонд для уменьшения риска аспирации и декомпрессии желудка.

Дополнительное обследование:

• Повторно проведите полное обследование всех систем организма.
• Отслеживайте высоту стояния дна матки, тонус матки, положение плода, вы­деления из влагалища, частоту СП и двигательную активность плода. При наличии сокращений оцените сглаживание шейки матки, если для этого ис­следования нет противопоказаний. Как можно раньше начинайте постоянный мониторинг состояния плода.
• При отсутствии влагалищного кровотечения подготовьте пациентку к осмотру в зеркалах.
• Для диагностики разрыва плодных оболочек измерьте рН влагалищной жид­кости с оценкой феномена арборизации. рН = 7 свидетельствует о наличии околоплодных вод. В норме рН влагалища равен 5.
• Осмотрите влагалище для выявления разрывов и костных фрагментов, обна­ружение которых может указывать на перелом костей таза.
• Проведите целенаправленное Скрининговое Обследование матки и брюшной полости при Травме с дополнительным УЗИ (СОТУ).

Назад в раздел

Остеогенез – это процесс формирования костной ткани, который может также называться оссификацией или окостенением. Если данный процесс развивается неправильно, то говорят о несовершенном остеогенезе, передающимся по наследству от родителей детям.

Что это такое

Несовершенный остеогенез характеризуется недоразвитием костной ткани вследствие нарушения костеобразования и проявляется хрупкостью и слабостью костей. Данная патология известна в медицине как периостальная дистрофия, болезнь Лобштейна-Фролика, врожденная остеомаляция, внутриутробный рахит.

Частота встречаемости незавершенного остеогенеза составляет в среднем 1:15000, то есть на 15 тысяч новорожденных детей приходится 1 больной ребенок. В настоящее время заболевание относится к неизлечимым, но существует множество методик, позволяющих существенно облегчить жизнь «хрупких людей».

Справка: ввиду повышенной ломкости костей и склонности к спонтанным переломам пациентов с несовершенным остеогенезом стали называть «хрустальными».

Патологические переломы – не единственный симптом данной болезни. Помимо них, клиническая картина включает дефекты зубов, мышечную атрофию, гипермобильность (сверхподвижность) суставов, деформации скелета и прогрессирующее снижение слуха.

Диагностируется незавершенный остеогенез на основании результатов рентгенологического обследования, генетических тестов, костных и кожных проб. Комплексное лечение проводится с использованием медицинских препаратов, витаминов, массажа, физиопроцедур, лечебной гимнастики. При переломах осуществляется иммобилизация конечностей, при необходимости проводится сопоставление костных отломков открытым либо закрытым способом.

Причины

Причины несовершенного остеогенеза заключаются в мутации генов Col Al и Col All, приводящей к угнетению выработки коллагена 1-го типа. Этот белок входит в состав всех соединительных тканей и отвечает в том числе за состояние кожи, поддерживая ее упругость, эластичность и уровень влаги.

Заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному (в большинстве случаев) и аутосомно-рецессирующему типу. Почти у половины пациентов оно возникает из-за спонтанных мутаций.

Аутосомно-доминантный тип – это когда дефектный ген есть у одного из родителей. Переломы фиксируются уже в первый год жизни ребенка. При аутосомно-рецессивном типе наследования оба родителя имеют дефекты в генах Col Al либо Col All. В этом случае остеомаляция протекает наиболее тяжело, и кости ломаются уже в период внутриутробного развития или сразу после рождения.

Причина нарушения образования костей – дефект гена, кодирующего коллагеновые цепи. Доля коллагена в человеческом теле составляет до 45% всех белков

Таким образом, несовершенный остеогенез наблюдается при нарушении структуры или нехватке коллагена, который участвует в образовании костей. Снижение продукции коллагена костными клетками приводит к неправильному периостальному и эндостальному окостенению. В связи с этим кость становится пористой и состоит из своеобразных ячеек, наполненных рыхлой соединительной тканью, при этом кортикальный слой слишком тонкий. В итоге снижается механическая прочность, и кость подвергается патологическим (спонтанным) переломам.

Виды

Незавершеный остеогенез классифицируется по форме и типу. Так, он бывает врожденным и поздним. Врожденная форма характеризуется ранним началом, когда переломы возникают во внутриутробном периоде и в первые часы после рождения малыша.

При поздней форме переломы появляются, когда ребенок делает первые шаги. Этот остеогенез имеет более благоприятное течение по сравнению с врожденным.

В соответствии с классификацией Сайлленса, существует 4 основных типа нарушения костеобразования. 1 тип наследуется по аутосомно-доминантному признаку, протекает в легкой форме. Сопровождается переломами средней тяжести, развитием остеопороза, голубой окраской глазных белков, ранней глухотой, пороками зубной эмали.

2 тип наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, имеет тяжелое течение. Характерно отсутствие окостенения черепа, неправильное строение ребер, деформация костей рук и ног, уменьшение объема грудной клетки. В период внутриутробного развития наблюдаются множественные переломы, большинство детей умирает в перинатальном периоде.

3 тип наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, протекает достаточно тяжело, сопровождается прогрессирующими скелетными деформациями, дефектами зубов. Переломы случаются в первые 12 месяцев жизни ребенка.

4 тип наследуется по аутосомно-доминантному признаку, заболевание развивается из-за низкого качества коллагена при его нормальном количестве. Кости ломаются легко, особенно в детском возрасте, рост замедляется, позвоночник искривляется, грудь принимает бочкообразную форму, пациенты рано теряют слух.

Новые виды

Относительно недавно были выделены еще 4 вида несовершенного остеогенеза, имеющие те же проявления, что и 4 тип, но обладающие своими особенностями.

5 тип наследуется по аутосомно-доминантному признаку, строение кости – грубоволокнистое.

Как наследуется 6 тип, неизвестно, кости имеют структуру, подобную рыбьей чешуе.

7 и 8 типы наследуются по аутосомно-рецессивному признаку, но 7 тип связан с дефектом белка хрящевой ткани, а 8 тип – с белком лейцин-пролин обогащенного протеогликана. Внутри последнего находятся вещества, из которых состоят все белки организма. 8 тип протекает еще более тяжело и чаще приводит к смертельному исходу, чем 2 тип.

Симптомы

Несовершенный остеогенез у детей проявляется разнообразными симптомами, типичными для конкретного вида. При тяжелых формах, манифестирующих во внутриутробном периоде, почти все дети погибают еще до рождения. Больше 80% родившихся живыми умирают в первый же месяц, причем чаще всего в первые несколько дней.

У детей с врожденной формой заболевания отмечаются следующие признаки:

• внутричерепные родовые травмы;
• респираторный дистресс-синдром – тяжелое расстройство дыхания;
• бледность и истончение кожных покровов;
• низкое артериальное давление;
• переломы костей конечностей, несколько реже – переломы ключиц, ребер и позвоночника.

Справка: переломы костей могут возникать как в период внутриутробного развития, так и в процессе родоразрешения.

Как правило, смерть наступает в первые 2 года жизни, если диагностирована внутриутробная форма патологии.

Для поздней формы характерна симптоматическая триада – повышенная хрупкость костей, в основном ног, посинение оболочки белков глаз, нарастающая глухота. У новорожденных детей поздно закрываются роднички, наблюдается отставание в развитии, гипермобильность суставов, мышечная атрофия, а также вывихи и подвывихи.

Кости у детей могут ломаться во время пеленания, купания, одевания или двигательной активности. Если они срастаются неправильно, конечности деформируются и укорачиваются. Позвоночный столб и тазовые кости подвержены переломам в меньшей степени.

У детей с несовершенным остеогенезом зубы прорезаются поздно, после полутора лет. Часто наблюдаются дефекты прикуса и пожелтение зубной эмали (янтарные зубы), которая также подвержена кариесу, патологической стираемости и истончению.

По мере взросления ребенка деформируется грудная клетка, искривляется позвоночник. Из-за поражения костной капсулы лабиринта внутреннего уха развивается отосклероз, который приводит к потере слуха не позже 30-летнего возраста. Однако в это же время частота переломов начинает снижаться.

Сопутствующими симптомами несовершенного остеогенеза могут быть:

• пролапс и недостаточность митрального клапана;
• повышенное потоотделение;
• образование камней в почках;
• формирование паховых и пупочных грыж;
• кровотечения из носа;
• плохое физическое развитие, низкий рост.

ВАЖНО: интеллект и половое развитие у детей с несовершенным остеогенезом остается в норме.

Заболевание протекает в 4 стадии:

• 1 – скрытая, бессимптомная;
• 2 – появляются первые патологические переломы;
• 3 – снижается слух, наступает глухота;
• 4 – быстро развивается остеопороз.

Стоит также отметить, что несовершенный остеогенез может сочетаться с другими наследственными синдромами – врожденной катарактой и суставной контрактурой (синдром Брука), микроцефалией (уменьшенный размер черепа) и пр.

Диагностика

Определить расстройство костеобразования можно уже на 4 месяце беременности, сделав ультразвуковое исследование. Именно так диагностируют тяжелые формы несовершенного остеогенеза. Если остаются сомнения, то делают биопсию тканей хориона и специфические ДНК-тесты.

Диагностика несовершенного остеогенеза обычно не вызывает затруднений и начинается с осмотра и выяснения наследственной составляющей

Диагноз обычно выставляется на основании результатов рентгена, который показывает грубые функциональные и структурные изменения костей – выраженный остеопороз, тонкий кортикальный слой, множественные переломы с костными мозолями в местах сращения.

Подтвердить диагноз позволяет пунктирование подвздошной кости с последующим гистологическим исследованием и забор кожного биоптата с той же целью. Чтобы выявить генные мутации, подтверждающие несовершенный остеогенез, проводится молекулярно-генетический анализ.

Окончательный диагноз ставится после того, как исключен рахит, синдром Элерса-Данлоса, хондродистрофия. Все дети с подтвержденным несовершенным остеогенезом должны наблюдаться у ортопеда, стоматолога, педиатра, отоларинголога и стоматолога.

Лечение

При несовершенном остеогенезе возможна лишь поддерживающая терапия, имеющая целью улучшить минерализацию костей и предотвратить патологические переломы. Очень важна физическая, психологическая и социальная реабилитация.

Больным детям рекомендуется соблюдать щадящий режим и курсовое физиотерапевтическое лечение, включающее ряд процедур:

• массажа;
• гидротерапии;
• электрофореза с кальцием;
• магнитотерапии;
• индуктотермии;
• облучения ультрафиолетом.

В программу комплексной реабилитации обязательно входят курсы лечебной гимнастики.

Медикаментозное лечение состоит из препаратов, стимулирующих синтез коллагена (Соматропин) и насыщающих кости недостающими минералами (Холекальциферол, вытяжка щитовидных желез животных).

Клинически подтверждено, что разрушение костной ткани замедляется при приеме бисфосфонатов на основе золедроновой и памидроновой кислоты, Ризедроната.

Операция

Если кости сильно деформированы, показано хирургическое вмешательство – корригирующая остеотомия с интрамедуллярным либо накостным остеосинтезом. В ходе операции рассекается большая берцовая кость, при этом разрез направлен внутрь по отношению к бугристости.

Метод операции выбирает хирург с учетом типа деформации и индивидуальных особенностей пациента

Между костными отломками помещают костный трансплантат, призванный скорректировать ось ноги, и скрепляют кости пластиной. Затем накладывают гипс и приступают к реабилитационным мероприятиям.

В прежние годы для фиксации костей применялись жесткие штифты. В растущих костях их приходилось заменять спустя какое-то время, поскольку кость вырастала и становилась длиннее штифта. В результате последний утрачивал свою поддерживающую функцию, что приводило к надломам костной ткани.

В 1963 году ортопеды предложили использовать выдвижной штифт: в ходе роста костей два сегмента детали выдвигаются друг из друга по типу подзорной трубы (складной стаканчик, который был в обиходе советских людей, сделан по этому принципу) и фактически растут вместе с костью.

Показанием к операции служат частые переломы одной и той же кости, на которой образуются ложные суставы; вывихи и нарушение функциональной способности суставов. Однако даже при наличии показаний оперативное вмешательство выполнить невозможно при дефиците костной ткани, когда просто не на чем закрепить штифт.

Лечение и реабилитация детей проводится с участием психолога, инструктора ЛФК, ортопеда, физиотерапевта и педиатра. При необходимости привлекаются другие узкие специалисты. Ортопедическое лечение заключается, как правило, в ношении специальной обуви, бандажей и корсетов.

Прогноз и профилактика

Маленькие пациенты с врожденной формой заболевания умирают на первом году жизни от осложнений, развившихся в результате множественных переломов, воспаления легких, отита и заражения крови. При поздних формах прогноз условно благоприятный, поскольку качество жизни неизбежно снижается.

К превентивным, предупреждающим мерам можно отнести правильный уход за новорожденным, своевременное прохождение лечения и реабилитации, избегание травм в быту. Если в семье были случаи несовершенного остеогенеза, то рекомендовано генетическое обследование.