Анестезия при миастении при переломе бедра
Миастения относится к числу тяжелых прогрессирующих заболеваний с неясной этиологией и неблагоприятным исходом. Она значительно чаще поражает женщин, причем около половины случаев падает на возраст моложе 30 лет.
Патогенез ведущего синдрома миастении — слабости и патологической утомляемости мышц — большинством исследователей трактуется сейчас с позиций нейроэндокринной гипотезы. Особое место при этом отводится нарушению функции вилочковой железы, клетки которой начинают продуцировать какое-то вещество со свойствами миорелаксанта. Вследствие этого больной постоянно находится как бы в состоянии неполного нервно-мышечного блока, ослабить или снять который можно с помощью обычного приема декураризации — введения прозерина. Имеются указания на то, что это вещество действует на мионевральную передачу по типу деполяризующего релаксанта. У больных миастенией развивается вторая фаза действия подобных агентов, т. е. конкурентный блок. В пользу участия вилочковой железы в генезе миастении говорят и многие другие факты, что служит хорошим оправданием для эмпирически найденных в прошлом лечебных мер: рентгеноблучения железы большими дозами и тимэктомии. Именно для обеспечения последней и привлекается анестезиолог.
Эта весьма травматичная и кровавая внутригрудная операция еще недавно давала столь значительный процент летальности (до 30), что отношение к «ей многих хирургов было более чем сдержанным. Лишь после того, как анестезиологи научились уверенно справляться с расстройствами внешнего дыхания во время наркоза и в послеоперационном периоде, положение в этой области хирургии в корне изменилось. Сейчас, например, В. А. Жмур и Л. А. Анохин (1960) считают показаниями к тимэктомии: 1) увеличение железы, выявленное или заподозренное у миастеника при пневмомедиастинографии (опухоли, гиперплазия); 2) миастению, не поддающуюся лечению максимальными дозами антихолинэстераз; 3) рецидивы заболевания после рентгенотерапии; 4) угрожающую жизни острую атаку миастении.
Помимо тимэктомий, анестезиологу иногда приходится обеспечивать неотложные операции у больных е сопутствующей явной или стертой миастенией. Возможность этого заболевания он всегда обязан учитывать при осмотре больного, хотя диагностика миастении, особенно ее стертой формы, очень затруднительна. Недаром некоторые авторы (В. G. Лобзин, 1960, и др.) считают, что миастения относится к тем заболеваниям, которые «чаще встречаются, чем распознаются».
Характеристика больных в анестезиологическом плане. Весьма пестрая клиника миастении нашла подробное отражение в недавно изданной монографии В. С. Лобзина (1960). Здесь мы коснемся лишь некоторых проявлений заболевания, непосредственно интересующих анестезиолога.
Слабость и патологическая утомляемость мышц — наиболее характерный признак миастении. В легких случаях и начальной стадии картина может ограничиваться нарушением функции Глазных мышц (тяжесть век, птоз, диплопия, уменьшение подвижности глазных яблок, вялая реакция зрачков на свет, ослабление аккомодации). Эти начальные признаки миастении нельзя пропустить, так как при них уже в полной мере проявляется главная анестезиологическая особенность больных миастенией — исключительная чувствительность к мышечным релаксантам. Иногда на первый план выступает синдром «бульбарного» паралича, т. е. расстройства деятельности мышц лица, гортани, глотки в сфере распределения IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов. Атония голосовых связок, языка, мышц полости рта, глотки ведет к нарушению речи, акта глотания и откашливания. В дыхательных путях накапливается секрет; аспирация рвотных масс и слюны облегчена. Положение усугубляется тем, что секреция бронхиальных и слюнных желез у этих больных обычно резко усилена в связи с систематическим приемом прозерина. Отсюда постоянный контроль за проходимостью дыхательных путей в течение всего периода пребывания больного в клинике и назначение достаточных доз М-холинолитиков, особенно накануне и перед операцией, весьма необходимы. При генерализованной форме миастении в патологический процесс вовлекается вся мускулатура, в том числе диафрагма и межреберные мышцы. Быстрая утомляемость мышц, вплоть до развития преходящих параличей, лучше всего заметна при повторяющихся движениях. После отдыха и приема прозерина параличи исчезают.
Нарушения дыхания — наиболее грозный симптом тяжелой миастении. Цианоз, одышка, приступы удушья (в том числе ночные), гипоксические нарушения функции сердечно-сосудистой системы и, наконец, неожиданное апноэ или паралич сердечной деятельности приводят к гибели. Подобнее миастенические кризы требуют немедленного вмешательства. Трахеотомия и искусственное дыхание — единственная серьезная надежда на успех. Как правило, это больные, которым позерин уже мало помогает.
Развитие миастенического криза может провоцироваться психической травмой (например, ожидание операции), пассивной физической нагрузкой (перекладывание больного и т. п.). Предоперационная подготовка должна максимально уменьшить вероятность развития миастенического криза до начала наркоза. Этому условию отвечает усиленное лечение больных, ожидающих операции, антихолинэстеразами и некоторыми другими средствами, речь о которых пойдет ниже.
Нарушения сердечной деятельности при миастении носят, видимо, вторичный характер, являясь следствием хронической гипоксемии. В качестве типичных симптомов (примерно у 1/3 больных) В. С. Лобзин отмечает глухость тонов, тахикардию, экстрасистолию и часто весьма значительную гипотонию. Последняя снимается прозерином. Нарушения сердечной деятельности могут внезапно приобретать угрожающий характер, что дало в прошлом повод говорить даже о «миастении сердца».
- Предоперационная подготовка
- Обезболивание
- Ведение послеоперационного периода
Источник
Министерство образования Российской Федерации
Пензенский Государственный Университет
Медицинский Институт
Кафедра Хирургии
Реферат
на тему:
Пенза
2008
Введение
1. Миастения
2. Синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром)
3. Миопатии
4. Миотонии
5. Параличи
Литература
Введение
Хотя нервно-мышечные заболевания относительно редки, они с определенной регулярностью встречаются у хирургических больных, поступающих в специализированные медицинские учреждения для различных диагностических и лечебных вмешательств. Этим заболеваниям свойственна слабость дыхательных мышц и повышенная чувствительность к миорелаксантам, что сопряжено с высоким риском послеоперационной дыхательной недостаточности. Чтобы снизить риск послеоперационных осложнений, необходимо иметь представление о наиболее распространенных нервно-мышечных заболеваниях и их влиянии на действие лекарственных препаратов.
1. Миастения
Клинические проявления
Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью скелетных мышц. Характерно, что мышечная сила восстанавливается в покое, но быстро угасает при повторяющихся нагрузках. Заболеваемость составляет 1:10000. Миастения обычно возникает в возрасте 20–30 лет у женщин и в возрасте 50–70 лет у мужчин. Причиной мышечной слабости является аутоиммунная деструкция или инактивация постсинаптических холинорецепторов нервно-мышечных синапсов, что приводит к снижению числа этих рецепторов и утрате складчатости постсинаптической мембраны.У 80% больных удается обнаружить антитела к холинорецепторам, у 65% – гиперплазию вилочковой железы, у 10% – тимому. У 10% выявляют различные аутоиммунные заболевания (гипотиреоз, гипертиреоз, ревматоидный артрит).
Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями (полными или частичными). Слабость может ограничиваться одной группой мышц или быть генерализованной. Чаще всего поражаются глазодвигательные мышцы, что приводит к птозу и диплопии. Поражение мышц гортани и глотки проявляется дизартрией, дисфагией, нарушением удаления мокроты из дыхательных путей и сопряжено с высоким риском аспирации. При тяжелой форме заболевания поражаются проксимальные мышцы (в основном шеи и плечевого пояса), а также дыхательные мышцы. Инфекции, стресс, операции и беременность оказывают непредсказуемое влияние на течение заболевания, но чаще всего вызывают обострение.
Лечение: ингибиторы ацетилхолинэстеразы (АХЭ), иммунодепрессанты, кортикостероиды, плазмаферез, тимэктомия. Наиболее распространенным методом лечения является применение ингибиторов АХЭ. Ингибиторы АХЭ препятствуют расщеплению ацетилхолина тканевой холинэстеразой и способствуют его накоплению в нервно-мышечном синапсе. Чаще всего назначают пиридостигмин, который при приеме внутрь действует 3–4 ч. Передозировка ингибиторов АХЭ может вызвать холинергический криз, который проявляется нарастанием мышечной слабости и выраженным мускариноподобным действием (усиленное слюноотделение, понос, миоз, брадикардия). Для различения холинергического и миастенического криза применяют пробу с эдрофонием(по 1 мг в/в дробно до общей дозы 5–10 мг): при миастеническом кризе эдрофоний вызывает улучшение (мышечная сила увеличивается), при холинергическом – наоборот, ухудшение. Устойчивое улучшение после тимэктомии наступает почти в 80% случаев даже в отсутствие тимомы. Иногда улучшение развивается только спустя несколько лет после тимэктомии. В ряде случаев целесообразно применение кортикостероидов и иммунодепрессантов. Плазмаферез, который позволяет удалить вызывающие миастению антитела, применяют у тяжелых больных (например, перед тимэктомией).
Анестезия
Больные с миастенией нуждаются в анестезии при тимэктомии, при любых других хирургических вмешательствах, а также при кесаревом сечении и в родах. В любом случае, перед операцией необходимо добиться максимального улучшения с помощью медикаментозного лечения. У больных, которым планируется тимэктомия, мышечная сила обычно значительно снижена. Напротив, больные, которым проводятся другие плановые вмешательства, чаще всего находятся в ремиссии или, по крайней мере, в удовлетворительном состоянии. В предоперационном периоде может потребоваться коррекция схемы применения ингибиторов АХЭ, иммунодепрессантов и кортикостероидов. Для исключения холинергического криза может возникнуть необходимость в проведении пробы с эдрофонием. Тактика применения ингибиторов АХЭ в периоперационном периоде является сложной проблемой. При принятии решения необходимо учитывать следующее. Во-первых, операция изменяет потребность больного в ингибиторах АХЭ. Во-вторых, ингибиторы АХЭ повышают тонус блуждающего нерва (увеличивая тем самым риск некоторых неблагоприятных рефлексов), а также, вследствие усиления перистальтики кишечника, повышают вероятность несостоятельности кишечного анастомоза. Более того, они угнетают активность холинэстеразы плазмы и поэтому могут увеличивать продолжительность действия сукцинилхолина и местных анестетиков эфирного типа. В-третьих, при тяжелой генерализованной миастении отмена ингибиторов АХЭ может значительно ухудшить состояние больного.
В ходе предоперационного обследования выясняют, какие группы мышц поражены, насколько выражена мышечная слабость, какие лекарственные препараты применяются, какими прочими заболеваниями страдает больной. Дисфагия и дыхательные расстройства сопряжены с высоким риском аспирации.Включение в премедикацию метоклопрамида или Н2-блокаторов снижает риск аспирации (хотя исследований, проведенных на этот счет у больных с миастенией, нет). Поскольку больные могут быть очень чувствительны к препаратам, угнетающим ЦНС, то в премедикацию не следует включать опиоиды, бензодиазепины и другие подобные препараты.
За исключением миорелаксантов, во время анестезии можно применять все вспомогательные препараты и анестетики. Вместе с тем следует отметить, что даже низкие дозы барбитуратов и опиоидов могут вызвать выраженное угнетение дыхания. Препаратом выбора для индукции анестезии является пропофол, поскольку его действие очень кратковременно. Для поддержания анестезии целесообразно применять ингаляционные анестетики. Глубокая ингаляционная анестезия позволяет обеспечить миорелаксцию, достаточную для успешной интубации трахеи и выполнения большинства хирургических операций без использования миорелаксантов. Некоторые анестезиологи никогда не применяют миорелаксанты при миастении. Реакция на сукцинилхолин при миастении непредсказуема. Возможные варианты включают относительную резистентность, увеличение продолжительности действия, необычную реакцию. Для преодоления резистентности дозу сукцинилхолина можно увеличить до 2 мг/кг, но в этом случае высока вероятность увеличения продолжительности действия. Многие больные чрезвычайно чувствительны к недеполяризующим миорелаксантам.Даже тест-доза миорелаксанта, вводимая для профилактики мышечных фибрилляций, может привести к почти полной миорелаксации. Если без миорелаксантов нельзя обойтись, то следует использовать небольшие дозы относительно коротко действующих недеполяризующих миорелаксантов (атракурий, мивакурий, рокуроний, векуроний). Интраоперационный мониторинг нервно-мышечной проводимости является обязательным. Перед экстубацией следует тщательно оценить адекватность самостоятельного дыхания. Риск послеоперационной дыхательной недостаточности наиболее велик при дисфагии. Прогностические факторы, указывающие па необходимость продленной ИВЛ после тимэктомии (оперативный доступ – медиальная стернотомия): продолжительность заболевания > 6 лет; сопутствующие заболевания легких; ЖЕЛ< 40 мл/кг; доза пиридостигмииа > 750 мг/сут. Беременные, страдающие миастенией, могут испытывать повышенную слабость в последнем триместре и в раннем послеродовом периоде. Общая анестезия сопряжена с риском угнетения дыхания и необходимостью использования миорелаксантов, поэтому методом выбора является эпидуральная анестезия. Следует отметить, что и эпидуральная анестезия может вызвать гиповентиляцию при чрезмерно высоком уровне моторного блока. У детей, рожденных от больных матерей, в течение 1–3 недель после родов может наблюдаться преходящая миастения, которая в ряде случаев требует ИВЛ.
2. Синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром)
Это редкое заболевание, проявляющееся слабостью проксимальных групп мышц (главным образом, мышц ног), обычно развивается при злокачественных новообразованиях (чаще всего при мелкоклеточном раке легкого), саркоидозе и аутоиммунных расстройствах. В отличие от миастении, мышечная слабость при физической нагрузке уменьшается. Ингибиторы АХЭ неэффективны. Значительное улучшение может вызывать гуанидин. Считают, что в основе синдрома Итона-Ламберта лежит выработка антител против потенциалзависимых кальциевых каналов пресинаптической мембраны, что приводит к нарушению высвобождения ацетилхолина. Могут возникать вегетативные расстройства (ортостатическая гипотония, парез желудка, задержка мочи). Иммунодепрессанты и обменное переливание крови (или плазмаферез) вызывают симптоматическое улучшение.
Чувствительность к деполяризующим и недеполяризующим миорелаксантам может быть чрезвычайно высокой. Реакция на другие лекарственные препараты, применяемые во время анестезии, обычно не изменена. Как и при миастении, глубокая ингаляционная анестезия позволяет обеспечить миорелаксцию, достаточную для успешной интубации трахеи и выполнения большинства хирургических операций без использования миорелаксантов. Миорелаксанты следует применять только небольшими дробными дозами и в условиях тщательного мониторинга нервно-мышечной проводимости.
Источник
Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького
Миастения √ сравнительно редкое, но не казуистическое заболевание с недостаточно хорошо изученным этиопатогенезом. По данным литературы, частота миастении в популяции √ 0,5 √ 5 на 100 000 населения, т.е. общее количество больных миастенией в Украине может быть в пределах 2,5 тысяч человек (1). Лечение пациентов с этой патологией √ одна из сложных проблем современной медицины, решение которой невозможно без совместных усилий специалистов различного профиля √ невропатологов, иммунологов, хирургов, анестезиологов.
Целью данной работы явился анализ особенностей обезболивания, ведения интра- и периоперационного периода у больных, оперированных по поводу миастении.
Материал и методы:
За период с 1961 по 1999 гг. в факультетской хирургической клинике им.К.Т.Овнатаняна ДонДМУ оперировано 345 больных миастенией в возрасте от 16 до 72 лет. У 53-х из них (15,4 4%) обнаружены доброкачественные и злокачественные опухоли вилочковой железы.
От момента появления первых клинических симптомов миастении до операции прошло менее 1 года у 74 больных (21,5 %), у 135 (39,1 %) √ 1 √2 года, у 81 (23,5 %) √ от 2-х до 3-х лет. У 55 пациентов (15,9 %) операция была предпринята после более чем трехлетнего периода безуспешного лечения по поводу различных ошибочно установленных неврологических заболеваний. Особую значимость фактор времени приобретает при сочетании миастении с тимомой, когда промедление с операцией приводит не только к росту опухоли и появлению метастазов, но и влечет за собой нарастание клинической симптоматики и появление необратимых нарушений нервно-мышечной передачи.
Основная задача предоперационной подготовки больных с миастенией заключается в обеспечении максимально возможной медикаментозной компенсации имеющихся миастенических симптомов. Достичь такого уровня компенсации возможно при оптимальном подборе дозы антихолинэстеразных препаратов (АХЭП) и назначением в ряде случаев преднизолона по пульс-схеме (чрездневный утренний прием всей суточной дозы кортикостероида). Как правило, пациенты используют один АХЭ-препарат (чаще таблетированные формы прозерина или калимина). Отличительной особенностью больных миастенией является широкая вариабельность индивидуальной дозы антихолинэстеразных препаратов. В нашей практике имеются наблюдения случаев приема больным 24-х таблеток прозерина в сутки без признаков передозировки. В то же время, есть пациенты, у которых признаки холинергического криза возникают на фоне приема 2-х таблеток калимина. Такая неустойчивая и малоэффективная реакция на АХЭП характерна для больных миастенией, сочетающейся с тимомой. Ухудшение состояния при погрешностях медикаментозной терапии может быть связано с неверно выработанной дозой, неудачным выбором антихолинэстеразного препарата. Попытки использовать АХЭП продленного действия √ убретид- не имели успеха, т.к. больные не отмечали улучшения самочувствия во время его приема.
За весь период исследования лишь только 4-х больных оперировали на высоте смешанного (холинергического и миастенического) криза. В этих клинических наблюдениях относительная срочность операции была обусловлена неэффективностью проводимой медикаментозной терапии и необходимостью наложения санационной трахеостомы в связи с длительной (свыше 4-х суток) ИВЛ. Чтобы снизить риск возможного инфицирования послеоперационной стернотомной раны, трахеостомию выполняли после тимэктомии.
Премедикация и анестезия у пациентов с миастенией имеет свои особенности. При миастении противопоказаны медикаментозные средства с центральным миорелаксирующим эффектом, которым обладают стандартные для премедикации препараты — бензодиазепины. Аналогичный эффект присущ седативным и снотворным препаратам других групп. Поэтому круг профилактических мероприятий ограничивается отменой утренней дозы АХЭП в день операции.
Выбор средства для вводной анестезии не регламентируется какими-либо специфическими требованиями, предъявляемыми характером заболевания. Можно использовать 1% раствор тиопентала натрия или кетамин в дозе 2-3 мг/кг массы тела. Следующим ключевым моментом, имеющим, по данным литературы, принципиальное значение для больных с этой патологией, является решение вопроса о применении миорелаксантов. В последние годы у больных с не резко выраженной миастенической симптоматикой применяли недеполяризующий миорелаксант норкурон в половинной от рекомендуемой дозе. Максимальный расход норкурона за 1-часовую операцию составил 6 мг. У пациентов с проявлениями глубоких расстройств нервно-мышечной передачи ограничивались местной анестезией глотки и голосовых связок с помощью 10% раствора лидокаина. Перед интубацией всем пациентам внутривенно вводили 2 мл фентанила.
Базисную анестезию целесообразно вести с помощью ингаляционных средств (наркотан, наркотан + диоксид азота), т.к. этот способ обезболивания более управляемый, чем внутривенный и позволяет обеспечить быстрый выход из наркоза с минимальной остаточной депрессией дыхания. Кроме того, с помощью контролируемого безопасного углубления анестезии у больных миастенией можно достичь желаемого хирургами уровня расслабления мышц и без введения периферических миорелаксантов.
Осложнения, связанные с использованием указанных ингаляционных анестетиков в виде артериальной гипотонии (снижение АД на 25- 30% от исходного) наблюдали вследствие гипотонии у суб- и декомпенсированных больных.
В тех случаях, когда оперировали больных в состоянии холинергического криза предпочтение, как базисным анестетикам, отдавали кетамину с оксибутиратом натрия. Наркотан в следовых концентрациях или закись азота использовали для потенцирования анестезии в наиболее травматичные моменты операции и как моноанестетик на этапе ушивания операционной раны.
После операции перед анестезиологом возникает еще одна крайне сложная проблема: как долго больной будет находиться на ИВЛ?
Как правило, прогнозировать длительную ИВЛ в послеоперационном периоде можно еще до операции. Предикторами несостоятельности функции аппарата внешнего дыхания в послеоперационном периоде являются длительность клинической симптоматики миастении более года, агрессивность и форма течения процесса, а также степень медикаментозной компенсации больного. По нашим данным, факт интраоперационного использования миорелаксантов у больных с не резко выраженными нарушениями нервно-мышечной проводимости не имеет большого значения, т.к. он существенно не продлевает период респираторной поддержки. С целью стимуляции восстановления самостоятельного дыхания АХЭП после окончания операции не вводились. К назначению АХЭП возвращались после восстановления адекватного самостоятельного дыхания. В наших наблюдениях длительность послеоперационной ИВЛ составила от нескольких часов до 4-х месяцев. При отсутствии перспективы восстановления самостоятельного дыхания в течение 4-5 суток, больным накладывали санационную трахеостому. Т.к. сознание пациентов было сохраненным, в выборе режима ИВЛ ориентировались на ощущения ╚дыхательного комфорта╩. Как правило, зона комфорта у всех больных, на начальных этапах находилась в пределах режима выраженной гипервентиляции (МОД √ 18 √ 22 л/мин). В этот период времени пациенты очень беспокойно переносили даже кратковременные (на период санации трахеобронхиального дерева) эпизоды отключения от респиратора. Нами установлено, что как только зона дыхательного комфорта смещается в сторону нормовентиляции, можно начинать тренировки по восстановлению самостоятельного дыхания, периодически перед ними проводя прозериновые пробы. Более раннее назначение АХЭП нецелесообразно. При необходимости назначали глюкокортикоиды по пульс-схеме после заживления раны. Наиболее типичными осложнениями этого периода были: пневмонии, трахеобронхиты, флеботромбозы, ТЭЛА. Антибактериальная терапия проводилась с учетом чувствительности микрофлоры. Антибактериальные препараты, угнетающие нервно-мышечную проводимость не использовали.
Плазмаферез был проведен 7 больным с холинергическими и миастеническими кризами (по 2-3 сеанса на курс лечения). Эфферентные методы лечения сочетались с приемом кортикостероидов, препаратов калия и калий-сберегающих диуретиков.
Т.о., полноценная реабилитация больных миастенией может быть успешной лишь в случае соблюдения следующих условий:
1. Ранняя диагностика и, по возможности, раннее оперативное лечение;
2. Подготовка к операции должна быть направлена на максимально возможную для данного пациента медикаментозную компенсацию заболевания;
3. Для обезболивания при оперативном лечении целесообразно применять легко управляемые анестетики, не вызывающие в послеоперационном периоде длительной депрессии дыхания. Использование миорелаксантов допустимо у пациентов с не резко выраженными нарушениями нервно-мышечной проводимости и не играет ключевой роли в длительности ИВЛ в послеоперационном периоде.
4. Учитывая аутоиммунный характер заболевания, у пациентов с низкой чувствительностью к АХЭП, необходимо шире использовать возможности эфферентных методов лечения в комбинации с кортикостероидами, как на этапе предоперационной подготовки, так и в послеоперационном периоде.
Список литературы
1. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения.- Москва: Медицина .- 1996, 224с.
Источник: https://anest.dsmu.edu.ua/journal/number1/stupach.htm
Источник