Аксональный перелом

Полинейропатия (ПНП) — это заболевание периферической нервной системы, развивающееся в результате диффузного поражения периферических нервов — их аксонов (аксональные полинейропатии), миелиновой оболочки (демиелинизирующие полинейропатии) либо тел нейронов (нейронопатии). В основе патогенеза полинейропатий аксонального типа лежит генерализованное повреждение осевых цилиндров периферических нервов.

Аксональная дегенерация (аксонопатия) — результат нарушения метаболизма нейрона вследствие недостаточ-ной выработки энергии в митохондриях, нарушения аксонального транспорта и/или ишемии нервов [при поражения vasa nevrorum]. Причиной токсико-метаболических ПНП является экзо- и эндогенные интоксикации. В некоторых случаях среди причин аксонопатии указывают наследственную предрасположенность и аутоиммунные механизмы. По этиологическому фактору подавляющее большинство аксональных ПНП составляют метаболические и токсические, среди которых первое место занимают диабетическая (до 50% среди пациентов с сахарным диабетом и до 90% поражений нервной системы при диабете) и алкогольная (до 50% среди больных алкоголизмом).

[схема: строение нервных волокон]
Обратите внимание! Следует помнить, что при аксонопатиях (длительное течение аксонопатии, массивное воздействие токсичного для периферической нервной системы агента, участие ишемического фактора за счет страдания vasa nevrorum, аутоиммунные влияния) вторично страдает миелиновая оболочка — вторичная демилинизация или первично развивается ПНП аксонально-демиелинизирующего типа. Высокотоксичные, высококонцентрированные токсические агенты (например, при быстро нарастающих печеночной недостаточности или уремии, при отравлении фосфоорганическими веществами, мышьяком, свинцом, как нежелательный эффект лечения препаратами лития, цитостатиками, амиодароном и др.) приводят к развитию полинейропатии аксонально-демиелинизирующего типа (в развитии которых также значительную роль играют наследственный, сосудистый, аутоиммунный факторы). Длительно действующие эндо- и экзогенные яды и токсические субстанции (ПНП: диабетическая, печеночная, уремическая, алкогольная, профессиональная, лекарственная) приводят преимущественно к страданию аксонов с умеренно выраженным вторичным поражением миелина (так как постоянно идет процесс ремиелинизации).[схема: варианты повреждения периферических нервов]
У пациентов с ПНП аксонального типа зачастую в достаточной степени сохранены двигательные функции (то есть, отсутствуют клинически значимые [выраженные] парезы, больные сохраняют способность ходить, часто без дополнительной опоры), тогда как инвалидизирующими являются чувствительные (боли и парестезии) и трофические нарушения. Аксональное повреждение нервов развивается медленно, исподволь. ПНП аксонально-демиелинизирующего типа протекают [!!!] более тяжело, с выраженными парезами, сенситивной атаксией, нейропатическим болевым синдромом (но, как правило, при своевременном устранении действия токсического фактора, быстро регрессируют).

Обратите внимание! При длительном воздействии умеренно токсичного для нервов агента аксонопатия развивается медленно, что не всегда заметно. Преимущественное поражение бедно миелинизированых вегетативных и сенсорных волокон вызывает парестезии, повышенную холодовую чувствительность кистей и стоп, негрубые трофические нарушения. При электронейромиографии (ЭНМГ) не всегда удается выявить характерные признаки сенсорной и моторной аксонопатии — снижение амплитуд сенсорных потенциалов и М-ответов — если исследуются крупные богато миелинизированные нервы, аксоны которых страдают позднее. Быстрее выявляются признаки вторичной миелинопатии, как клинические — присоединение нейропатических болей, парезов, мышечных гипотрофий, так и миографические (ЭНМГ) — снижение скорости распространения возбуждения (СРВ) по нервам.

Лечение. Аксональное повреждение нервов как первичного, так и вторичного характера, обратимо за счет регенерации поврежденных аксонов и концевого спрутинга сохранившихся аксонов, однако этот процесс протекает медленно (месяцы), часто аксональная регенерация бывает неполной. Для регресса аксонопатии периферических нервов необходимо нивелировать воздействие токсического агента (коррекция метаболических и алиментарных нарушений, детоксикация, влияние на аутоиммунные механизмы), большое значение имеет также патогенетическая терапия, направленная на восстановление нарушенного метаболизма аксонов (митохондриальные нарушения, повреждения, вызванные окислительным стрессом). Таким образом, в патогенетическом лечении аксональных ПНП, в зависимости от их нозологического и клинико-электрофизиоло-гического варианта, должны присутствовать [1] детоксикация и коррекция метаболических и алиментарных нарушений; [2] сосудистая терапия (дезагреганты, венотоники, пентоксифиллин, вазопростан и др.); [3] препараты, которые воздействуют на универсальные механизмы поражения аксонов (витамины и другие витаминоподобные препараты); [4] при необходимости — воздействие на аутоиммунные компоненты (глюкокортикоиды, плазмаферез).

В некоторых случаях, когда представленность миелинопатии в структуре поражения периферических нервов велика и трудно отличить токсико-метаболическую полинейропатию от воспалительной (например, синдром Гийена — Барре у пациента с алкоголизмом или дебют хронической воспалительной демиелинизирующей ПНП у больного с сахарным диабетом) необходимо проводить пробную иммуномодулирующую терапию, ее быстрая эффективность позволит высказаться в пользу превалирования у пациента аутоиммуного механизма поражения периферических нервов. В лечении всех метаболических ПНП необходимо устранить (по возможности) поражающий периферические нервы яд и использовать препараты, улучшающие метаболизм нервной ткани периферических нервов. Последние необходимо применять в течение длительного времени, так как первым эффектом данных препаратов будет ускорение ремиелинизации, но для восстановления самих аксонов — а данные ПНП являются аксональными — требуется значительно большее количество времени.

Читайте также:

статья «Аксональные полинейропатии: патогенез и лечение» Е.А. Ковражкина; НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2013) [читать];

инструкция по применению «Дифференциально-диагностические критерии аксональных и демиелинизирующих полиневро-патий» В.И. Ходулев, В.В. Пономарев, Н.И. Нечипуренко, Л.И. Матусевич, Л.А. Василевская, Г.И. Овсянкина, Н.Ю. Щербина; Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии МЗ Республики Беларусь; 5 ГКБ г. Минска, 2006 [читать]

материал в работе

Диффузное аксональное повреждение (ДАП) — это тяжелая форма травматического повреждения головного мозга возникающая за счет воздействия сдвигающих сил. Диффузное аксональное повреждение потенциально трудно диагностировать, поскольку проявления при компьютерной томографии могут быть едва различимы, однако оно может приводить к тяжелым неврологическим нарушениям.

В качестве диагностики лучшей модальностью является магнитно-резонансная томография при которой диффузное аксональное повреждение проявляется в виде нескольких небольших зон артефактов магнитной восприимчивости окруженных зоной гиперинтенсивного МР сигнала на FLAIR изображениях, локализующихся на границе серого и белого вещества, в мозолистом теле, а в тяжелых случаях в стволе мозга.

Патология

Диффузное аксональное повреждение является результатом воздействия сдвигающих сил возникающих при ротационном ускорении (реже торможении). Из-за разной плотности (относительная масса в единице объема) белого и серого вещества сдвиг происходит преимущественно в аксонах на границе серого и белого вещества, это и отражает название патологии. В большинстве случаев эти силы приводят и к повреждению клеток, что проявляется отеком. Но полный разрыв аксонов происходит только в тяжелых случаях.

Клиническая картина

Пациенты с диффузным аксональным повреждением в момент проишествия, как правило, теряют сознание. Посттравматическая кома может длится значительное время и часто является проявлением сопутствующих  визуализируемых повреждений (напр. контузия головного мозга). Часто диагноз ДАП начинается рассматривается с момента когда, вопреки ожиданиям, у пациента не исчезают признаки неврологического дефицита.

Диагностика

Диффузное аксональное повреждение характеризуется множественными фокусами повреждения с типичным распределением, как правило на границе серого и белого вещества, в мозолистом теле, а в тяжелых случаях в стволе головного мозга.

Компьютерная томография

Бесконтрастная компьютерная томография головного мозга является рутинной процедурой у пациентов с черепно-мозговой травмой. К сожалению, КТ не чувствительна в диагностике скрытого диффузного аксонального повреждения, а пациенты с относительно нормальной КТ картиной могут иметь выраженный необъяснимый КТ картиной неврологический дефицит [4, 5]. 

КТ-картина зависит от того, является кровоизлияние видимым или нет. Геморрагическое повреждение будет гиперденсивным, варьируя в диаметре от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Негеморрагичское повреждение становится более явно видимым за счет развивающегося вокруг отека через несколько дней. Оно может сочетаться со значительным и диспропорциональным отеком головного мозга.

Компьютерная томография практически нечувствительна к негеморрагическим повреждениям и позволяет выявить до 19% таких повреждений, в сравнении с 92% выявляемых повреждений на Т2 взвешенных изображениях [4].

Магнитно-резонансная томография

МРТ при подозрении на диффузное аксональное повреждение является модальностью выбора, даже при наличии абсолютно нормальной КТ картины [5-6].  МРТ, особенно при SWI или GRE последовательностях, чрезвычайно чувствительна к продуктам распада гемоглобина и позволяет выявить небольшие области артефактов магнитной восприимчивости на границе серого и белого вещества, в мозолистом теле или стволе головного мозга.

Некоторые поражения могут быть негеморрагическими (даже при использовании SWI последовательностеф с высокой силой поля).

Степень окружающего отека обычно увеличивается через несколько дней, хотя посттравматические изменения ан FLAIR черерз 3 месяца в основном разрешаются [7]. В отличии от этого, изменения на SWI разрешаются значительно дольше, хотя через 12 месяцев после травмы так же наблюдается значительное разрешение [7]. Как правило, отек при ДАП разрешается быстрее чем отек при кровоизлиянии.

Важно отметить что даже при использовании современных высокопольных сканеров отсутствие изменений не может с высокой точностью использоваться для исключения диффузного аксонального повреждения.

МР спектроскопия

МР-спектроскопия может обладать преимуществами в выявлении пациентов с I степень повреждения, которая может протекать бессимптомно на других последовательностях. Признаками является повышение пика холина и снижение пика N-ацетиласпартата [3].

Дифференциальный диагноз

• ушиб коры головного мозга
  • первый в дифференциальном ряду у пациентов с ЧМТ
  • локализуется поверхностно с вовлечением коры (а не границы серого и белого вещества) и обычно сочетается с вариабельным по объему экстрааксиальным скоплением крови (травматическое субарахноидальное кровоизлияние, субдуральная гематома)
• диффузное поражение сосудов
• на T2* взвешенных последовательностях
  • амилоидная ангиопатия
  • хроническая гипертензивная энцефалопатия
  • кавернома IV типа

перевод публикации Radiopaedia  05/18 [8]